Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom
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Das Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom (LMBBS), auch Laurence-Moon-Biedl-Syndrom, ist eine seltene, angeborene und unheilbare Entwicklungsstörung auf der Grundlage einer autosomal-rezessiv vererbbaren Genmutation an zwölf möglichen Genen. Es wurden früher zwei Syndromtypen unterschieden: Laurence-Moon-Syndrom und Biedl-Bardet-Syndrom. International wird inzwischen in die Typen 1 bis 12 eingeteilt, je nachdem welches Gen betroffen ist. Das mit hormonellen, insbesondere Gonadotropine betreffenden Störungen zusammenhängende Syndrom gehört zur Gruppe der Ziliopathien.
Schnelle Fakten Klassifikation nach ICD-10 ...
Klassifikation nach ICD-10 | |
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Q87.8 | Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
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