Wiskott-Aldrich-Syndrom
X-chromosomal rezessiv vererbte Krankheit / aus Wikipedia, der freien encyclopedia
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Das Wiskott-Aldrich-Syndrom (WAS) ist eine X-chromosomal rezessiv vererbte Erkrankung mit Insuffizienz der Blutgerinnung und des Immunsystems, die sich charakteristischerweise mit den drei Symptomen Ekzem (Hautausschlag), Thrombozytopenie (Mangel an Blutplättchen) und rezidivierende Infektionen äußert. Die Häufigkeit bei männlichen Lebendgeborenen beträgt etwa 1:100.000 bis 1:250.000. Die Lebenserwartung beträgt im Allgemeinen nicht mehr als zehn Jahre.
Klassifikation nach ICD-10 | |
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D82.0 | Wiskott-Aldrich-Syndrom
Immundefekt mit Thrombozytopenie und Ekzem |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Das Syndrom ist benannt nach dem deutschen Kinderarzt Alfred Wiskott (1898–1978) und dem Amerikaner Robert Anderson Aldrich (1917–1998).