Maladie de Rendu-Osler
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La maladie de Rendu-Osler ou maladie de Rendu-Osler-Weber ou télangiectasie hémorragique familiale (en anglais, hereditary hemorrhagic telangiectasia ou HHT) est une angiomatose de transmission autosomique dominante, faisant partie des phacomatoses. Elle associe des manifestations cutanéo-muqueuses (télangiectasies) et des malformations vasculaires résultant de l'absence de capillaires entre les veines et les artères. Ces malformations se localisent partout avec des risques de rupture faisant la gravité de cette maladie.
Faits en bref Spécialité, CIM-10 ...
Maladie de Rendu-Osler
Télangiectasies sur les lèvres lors d’une maladie de Rendu-Osler.
Spécialité | Génétique médicale |
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CIM-10 | I78.0 |
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CIM-9 | 448.0 |
OMIM | 187300 600376 601101 610655 175050 |
DiseasesDB | 9303 |
MedlinePlus | 000837 |
eMedicine |
957067 ped/1668 derm/782 |
MeSH | D013683 |
GeneReviews | Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia |
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Elle doit son nom aux médecins Henri Rendu et William Osler.