Syndrome SAPHO
ensemble d’anomalies pouvant toucher un individu de n'importe quel âge / De Wikipedia, l'encyclopédie encyclopedia
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Le SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose palmo-plantaire, Hyperostose et Ostéite) est un ensemble d’anomalies pouvant toucher un individu de n'importe quel âge, et qui se caractérise par l’association des symptômes suivants :
- de manifestations cutanées :
- pustulose palmo-plantaire (PPP),
- acnés sévères (conglobata ou fulminans),
- et de manifestations ostéo-articulaires, atteignant essentiellement la paroi thoracique antérieure et l'ensemble sterno-claviculaire :
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Spécialité | Rhumatologie |
---|
DiseasesDB | 30718 |
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MeSH | D020083 |
Chacune de ces manifestations peut se présenter indépendamment des autres. Presque toutes les combinaisons sont possibles. Exemple Ostéite sur l'ensemble sterno-claviculaire et Pustulose palmo-plantaire.
Cette maladie peut être douloureuse et invalidante.
Le syndrome SAPHO est une affection rare, répertoriée comme maladie orpheline. Il serait à classer dans le groupe des spondylarthropathies inflammatoires, telle que la spondylarthrite ankylosante, même si le syndrome SAPHO diffère sur un certain nombre de points dont semble-t-il l'aspect génétique. Le terme de « SAPHO » a été proposé en 1994 par l’équipe du professeur Marcel-Francis Kahn et al. et la Société française de rhumatologie. La prise en compte de la globalité des symptômes de ce syndrome permet une meilleure prise en charge des malades, ainsi qu’une amélioration de la compréhension des mécanismes physiopathologiques qui régissent ces différentes affections.