Anomalia di Ebstein
anomalia cardiaca congenita a carico della valvola tricuspide, dislocata nel ventricolo destro / Da Wikipedia, l'enciclopedia encyclopedia
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L'anomalia di Ebstein è un'anomalia cardiaca congenita a carico della valvola tricuspide, dislocata nel ventricolo destro.
Anomalia di Ebstein | |
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Schema dell'anomalia di Ebstein | |
Malattia rara | |
Specialità | cardiologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
OMIM | 224700 |
MeSH | D004437 |
MedlinePlus | 007321 |
eMedicine | 154447 |
Eponimi | |
Wilhelm Ebstein | |
I suoi lembi settale e posteriore, anziché nascere dall'anello valvolare si staccano dalla parete ventricolare destra a distanza variabile dal piano della giunzione atrioventricolare. Il lembo anteriore, pur essendo attaccato al giusto livello dell'anello, è più largo del normale e le sue corde tendinee si attaccano alla parete libera del ventricolo. La cavità ventricolare destra, compresa tra il livello dell'anulus tricuspidale e quello dell'attacco dei lembi settale e posteriore, è assottigliata e displasica e la si definisce "atrializzata". Questo provoca un'insufficienza tricuspidale.
Nei casi più gravi, l'aumento della pressione nell'atrio destro, attraverso un difetto interatriale (associato nel 80% dei casi) può provocare un passaggio di sangue venoso dall'atrio destro nell'atrio sinistro con conseguente cianosi.
Come altre cardiopatie congenite, i pazienti trattati chirurgicamente possono avere dei difetti residui e dei reliquati con delle ripercussioni cliniche importanti, e per tale motivo sono necessarie delle periodiche visite di controllo in strutture adeguate.