تليف رئوي مجهول السبب
مرض يصيب الإنسان / من ويكيبيديا، الموسوعة encyclopedia
التليف الرئوي مجهول السبب هو مرض نادر مترقٍ يصيب الجهاز التنفسي، يتميز بزيادة سماكة أنسجة الرئة وتيبسها، ويسبب تكون نسيج متندب. يعد أحد أمراض الرئة التندبية المزمنة التي تتميز بتدهور تدريجي غير عكوس في وظائف الرئة.[1] يصبح النسيج في الرئتين سميكًا وصلبًا، ما يؤثر على الأنسجة المحيطة بالأكياس الهوائية في الرئتين. تشمل الأعراض عادةً ضيق النفس والسعال الجاف. قد تشمل التغييرات الأخرى الشعور بالتعب، وكبر حجم أظافر اليدين والقدمين وتقبب شكلها (تعجر الأظافر). قد تشمل المضاعفات فرط ضغط الدم الرئوي أو قصور القلب أو ذات الرئة أو الانصمام الرئوي.[2][3]
تليف رئوي مجهول السبب | |
---|---|
صورة لرئة مصابة بتليف رئوي مجهول السبب مع التهاب رئوي | |
معلومات عامة | |
الاختصاص | طب الرئة |
من أنواع | التهاب رئوي خلالي مجهول السبب، وتليف رئوي |
تعديل مصدري - تعديل |
سبب المرض غير معروف، ومن هنا جاء مصطلح مجهول السبب. تشمل عوامل الخطر التدخين والارتجاع المعدي المريئي، وبعض أنواع العدوى الفيروسية والاستعداد الوراثي. تتضمن الآلية الأساسية تندب الرئتين. يتطلب التشخيص استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى. يمكن أيضًا إجراء تصوير مقطعي عالي الدقة أو خزعة للرئة، والتي تظهر التهاب الرئة الخلالي المعتاد. يعد أحد أمراض الرئة الخلالية.[4]
غالبًا ما يستفيد المرضى من إعادة التأهيل الرئوي والعلاج بالأكسجين. قد تفيد بعض الأدوية مثل بيرفنيدون (إسبريت) أو نينتيدانيب (أوفيف) في إبطاء ترقي المرض. قد تكون زراعة الرئة خيارًا أيضًا.[2]
يصيب المرض نحو 5 ملايين شخص على مستوى العالم. يحدث المرض حديثًا لدى نحو 12 لكل 100000 شخص سنويًا. يكون أكثر شيوعًا في الستينات والسبعينات من العمر. يصيب الذكور أكثر من الإناث. يبلغ متوسط العمر المتوقع بعد التشخيص نحو أربع سنوات.[5]