Loading AI tools
من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
شذوذ إبشتاين هو مرض قلبي خلقي يتصف بأن الوريقتين الحاجزية والخلفية للصمام ثلاثي الشرفات مزاحة نحو قمة البطين الأيمن في القلب.
شذوذ إبشتاين Ebstein's anomaly | |
---|---|
عينة مرضية لصورة تحت الأمواج الصوتية لقلب مصاب بشذوذ إبشتاين. المختصرات: RA: الأذين الأيمن ARV:البطين الأيمن متأثرا بالأذين FRV: البطين الأيمن الوظيفي AL:الوريقة الأمامية SL: وريقة حاجزية LA: الأذين الأيسر LV: البطين الأيسر | |
معلومات عامة | |
الاختصاص | طب القلب |
من أنواع | مرض قلبي خلقي، وداء القلب الزراقي، ومرض الأبهر ، ومرض |
تعديل مصدري - تعديل |
تكون حلقة الصمام في وضعها الطبيعي. ومع ذلك، فإن وريقات الصمام تكون متصلة بجدران وحاجز البطين الأيمن إلى حد ما. ثم يصبح جزء من البطين الأيمن بعد ذلك جزءًا من الأذين الأيمن، مما يسبب كبر الأذين الأيمن وصغر حجم البطين الأيمن التشريحي.
قد يحدث تضخم في الشريان الأبهر. كما أن هناك خطر متزايد لحدوث الشذوذ في الأطفال الرضع الذين تتناول أمهاتهم الليثيوم خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل[1] (على الرغم من أن البعض قد شكك في ذلك)،[2] وفي أولئك الذين يعانون من متلازمة وولف -باركنسون -وايت.
في حين أن شذوذ إيبشتاين يعرف بأنه إزاحة خِلقية للصمام ثلاثي الشرفات نحو قمة البطين الأيمن، إلا أنه غالبًا ما يكون مرتبطًا مع عيوب أخرى.
عادة ما توجد عيوب الصمام ثلاثي الشرف التشريحية، مع تضخم الوريقة الأمامية من الصمام. وتوصف الوريقات الأخرى بأنها ملتصقة على بطانة القلب.
حوالي 50٪ من الأفراد الذين يعانون من شذوذ إبشتاين يكون لديهم تحويلة بين الأذين الأيمن والأيسر، إما عيب الحاجز الأذيني أو استدامة الثقب البيضاوي القلبي.[3]
حوالي 50٪ من الأفراد الذين يعانون من شذوذ إبشتاين لديهم أدلة على إصابتهم بمتلازمة وولف -باركينسون -وايت، نتيجة إلى تحول أنسجة البطين الأيمن للأذين الأيمن.
وتشمل التشوهات الأخرى التي يمكن رؤيتها على تخطيط القلب ما يلي:
تظهر الفسيولوجية القلبية لشذوذ إبشتاين عادة في صورة تسرع أذيني بطيني مصاحب بالمتلازمة السابقة للإثارة. وفي هذه الحالة، يكون الدواء المفضل للعلاج هو بروكاييناميد. ولأن الإحصار الأذيني البطيني قد يعزز التوصيل عبر المسار الثانوي، فمن الممنوع استعمال بعض الأدوية، مثل حاصرات بيتا، وحاصرات قنوات الكالسيوم، وديجوكسين.
إذا حدث الرجفان الأذيني مع المتلازمة السابقة للإثارة، تشمل خيارات العلاج بروكايناميد، وفليكاينيد، وبروبافينون، ودوفتيليد، وإبوتيليد؛ لأن هذه الأدوية تبطئ التوصيل في المسار الملحق المسبب لتسرع القلب، وينبغي إعطاؤها قبل القيام بتقويم نظم القلب الكهربائي. وقد يعالج الأميودارون الوريدي أيضًا الرجفان الأذيني و/ أو يبطئ استجابة البطين.
وتوصي جمعية القلب والأوعية الدموية الكندية (CCS) بالتدخل الجراحي لهذه المؤشرات:[5]
كما توصي جمعية القلب والأوعية الدموية الكندية المرضى الذين يحتاجون إلى عملية لشذوذ إبشتاين بضرورة أن يكون من سيقوم بالجراحة من جراحين عيوب القلب الخلقية الذين لديهم خبرة مخصصة وكبيرة في هذه العملية. وينبغي بذل كل جهد للحفاظ على الصمام ثلاثي الشرفات الأصلي.[5]
سُمي شذوذ إيبشتاين نسبة إلى ويلهلم إبشتاين،[6][7] الذي وصف في عام 1866 قلب جوزيف بريشر البالغ من العمر 19 عاما.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.