بروتين سي

بروتين سي (بالإنجليزية: Protein C)، المعروف أيضا باسم أوتوبروثرومبين (بالإنجليزية: autoprothrombin IIA) أو العامل الرابع عشر(بالإنجليزية: factor XIV) في تخثر الدم، ^[19]:6822: 6822 [3] وهو بروتين مخمر (أي غير نشط)، وشكل تفعيله من الذي يلعب دورا هاما في تنظيم عمليات مثل تجلط الدم، والالتهابات، موت الخلايا، والحفاظ على نفاذية جدران الأوعية الدموية في البشر والحيوانات الأخرى.

بروتين سي

معلومات عامة

جزء من	القائمة ... Coagulation factor-like, Gla domain superfamily [الإنجليزية] [1] Gamma-carboxyglutamic acid-rich (GLA) domain superfamily [الإنجليزية] [1] Peptidase S1, PA clan [الإنجليزية] [1] peptidase S1A, coagulation factor VII/IX/X/C/Z [الإنجليزية] [1] Serine proteases, trypsin domain, protein family [الإنجليزية] Gamma-carboxyglutamic acid-rich (GLA) domain, protein family [الإنجليزية] EGF-like calcium-binding domain, protein family [الإنجليزية] EGF-like domain, protein family [الإنجليزية] Serine proteases, trypsin family, histidine active site, protein family [الإنجليزية] EGF-like, conserved site, protein family [الإنجليزية] Serine proteases, trypsin family, serine active site, protein family [الإنجليزية] EGF-like calcium-binding, conserved site, protein family [الإنجليزية]
وُجد في الأصنوفة	إنسان عاقل[2]
يشفر بـ	بروتين سي [لغات أخرى][2]
الوظيفة الجزيئية	القائمة ... ربط أيون الكالسيوم [لغات أخرى][3] نشاط الببتيداز [لغات أخرى][4] ربط بروتيني[5] serine-type peptidase activity [الإنجليزية] [4] serine-type endopeptidase activity [الإنجليزية] [6][7][8] نشاط هيدرولاز [لغات أخرى][4] serine-type endopeptidase activity [الإنجليزية] [9][10][3]
مكون الخلية	القائمة ... جهاز غولجي[4][11] endoplasmic reticulum lumen [الإنجليزية] [12] الفراغ خارج الخلية[12][13][4] شبكة إندوبلازمية[4][11] تجويف غولجي [لغات أخرى][12] خارج خلوي[14]
العملية الحيوية	القائمة ... إرقاء[4] negative regulation of coagulation [الإنجليزية] [15] negative regulation of blood coagulation [الإنجليزية] [6][16] تجلط الدم[12][4][3] negative regulation of apoptotic process [الإنجليزية] [17] positive regulation of establishment of endothelial barrier [الإنجليزية] [15] تحلل بروتيني[18][4][3] endoplasmic reticulum to Golgi vesicle-mediated transport [الإنجليزية] [12] negative regulation of inflammatory response [الإنجليزية] [15] liver development [الإنجليزية] [16] regulation of circulating fibrinogen levels [الإنجليزية] [16] تعديل ما بعد الترجمة[12]
له جزء أو أجزاء	القائمة ... EGF-type aspartate/asparagine hydroxylation site [الإنجليزية] [1] EGF-like calcium-binding, conserved site [الإنجليزية] [1] gamma-carboxyglutamic acid-rich (GLA) domain [الإنجليزية] [1] serine proteases, trypsin family, histidine active site [الإنجليزية] [1] EGF-like, conserved site [الإنجليزية] [1] serine proteases, trypsin domain [الإنجليزية] [1] EGF-like calcium-binding domain [الإنجليزية] [1] EGF-like domain [الإنجليزية] [1] Serine proteases, trypsin family, serine active site [الإنجليزية] [1]

تعديل - تعديل مصدري - تعديل ويكي بيانات

Protein C (inactivator of coagulation factors Va and VIIIa)
بنية جزيئية حيوية of human activated protein C (minus the Gla-domainα[›]), determined by X-ray crystallography (Heavy chain on the left and light chain to the right; each chain is individually rainbow colored, طرف أميني = blue, طرف كربوكسيلي = red.)[19][20]
التراكيب المتوفرة بنك بيانات البروتين بحث أورثولوغ: PDBe, RCSB قائمة رموز معرفات بنك بيانات البروتين PDBe, RCSB
المعرفات
الرمز، (أو الرموز)	PROC; PROC1
معرفات خارجية	OMIM: 176860 MGI: 97771 هومولوجين: 37288 الاتحاد الدولي للصيدلة الأساسية والسريرية: 2396 بطاقات الجينات: PROC Gene
رقم التصنيف الإنزيمي	3.4.21.69
علم الوجود الجيني الوظيفة الجزيئية • protein C (activated) activity • calcium ion binding • peptidase activity المكونات الخلوية • extracellular region العملية الإحيائية • proteolysis • blood coagulation • negative regulation of blood coagulation • negative regulation of apoptosis المصادر: Amigo / QuickGO
نمط التعبير عن الحمض النووي الريبوزي
مصادر أخرى عن بيانات أنماط التعبير
التقويمات
الأنواع	الإنسان	الفأر
أنتريه	5624	19123
انسمبل	ENSG00000115718	ENSMUSG00000024386
يونيبروت	P04070	P33587
قاعدة بيانات مرجعية (مرسال ر.ن.ا)	NM_000312	NM_008934
قاعدة بيانات مرجعية (بروتين)	NP_000303	NP_032960
الموقع (متصفح جينوم جامعة كاليفورنيا سانتا كروز  [لغات أخرى]‏)	Chr 2: 127.89 – 127.9 Mb	Chr 18: 32.27 – 32.28 Mb
بحث ببمد
ع ن ت

علم الدم

ردع تخثر الدم بواسطة بروتين سي. يبدا تشغيل هذا النظام الفريد باستخدام ثرومبين، الذي يحول الفيبرينوجين الذائب لشبكة فبرين، التي هي ما تؤدي لتخثر الدم. يربط بداية، الثرومبين بالتروبومودولين وهو البروتين الموجود في الخلايا البطانية؛ وهذا الرابط يؤدي لايقاف عمل الثرومبين التخثري، بحيث تصبح وظيفة الثرومبين تشغيل بروتين C؛ وعندما يصبح هذا البروتين فعالا، فانه يقضي على مركبين مهمين في عملية تخثر الدم، عامل Va وعامل VIIIa، بالإضافة لبروتينات أخرى مساعدة على ذلك، بروتين اس، وبهذه الطريقة تتوقف عملية تخثر الدم. ان نقص هذه البروتين هو امر نادر نسبيا، ويمكن تشخيص النقص فقط لدى 15%-20% من الذين اصيبوا بتجلط الاوردة، التي لم يكن مسببها عاملا خارجيا. توجد حالات وراثية أخرى من تجلط الدم الشائعة أكثر، وغير المرتبطة بنقص البروتينات سي واس والانتيترومبين. ان المسبب الأول هو عامل تخثر الدم V ليدن (V Leiden) (سمي على اسم المدينة الجامعية لايدن الهولندية حيث تم اكتشافه)؛ أما المسبب الثاني فهو التغير في الجين المرمز لعامل التخثر 2 (بروثرومبين (prothrombin)).

ان كل واحد من هذه النواقص متواجد لدى حوالي 5% من اصحاب البشرة البيضاء، ولدى حوالي 20 ٪ بين الذين يتم استقبالهم في غرف الطوارئ بسبب تجلط الدم في الاوردة. يوجد في عامل تخثر الدم V ليدين، حامض اميني قد تم تغييره وسبب ذلك، انه إذا كان بروتين C فعالا فانه يقضي على عامل التخثر V. ان عملية الردع الطبيعية للتخثر عن طريق بروتين C الفعال، تقل بسبب الخلل في تحليل عامل التخثر V، ونتيجة لذلك يتجلط الدم. يؤدي التغير في جين عامل التخثر الثاني، إلى زيادة إنتاجه ونتيجة لذلك زيادة إنتاج ثرومبين.

لقد وجد في السنوات الاخيرة، بان مضاعفات الحمل، مثل موت الجنين في المراحل الأولى، والاجهاضات الكثيرة في المراحل الأولى للحمل (على الاقل ثلاث مرات) مرتبطة بتجلط الدم الوراثي. وبالنسبة لمضاعفات الحمل الأخرى مثل تسمم الحمل، انفصال المشيمة المبكر وتاخر نمو الجنين، لم يتم اثبات صلتها بتجلط الدم الوراثي.