Оптикомиелит

Оптикомиелитът (ОМ), Neuromyelitis optica, Оптичен невромиелит (ОНМ), известен още и като болест на Девик или синдром на Девик, е автоимунно възпалително заболяване, при което собствената имунна система атакува оптичния нерв и гръбначния мозък. Това води до асептично възпаление на очния нерв (очен неврит) и на гръбначния мозък (миелит). Въпреки че, възпалителния процес може да засегне и главния мозък, лезиите се различават от тези наблюдавани при сходното заболяване множествена склероза (МС).^[1] Тези лезии по гръбначния мозък са причина за различна степен на мускулна слабост или парализа на краката и ръцете, загуба на сетивност (включително слепота)^[2] и/или дисфункция на пикочния мехур и червата.^[3]

Оптикомиелитът е болестно състояние, което наподобява МС по много начини, но изисква различно лечение за постигането на оптимални резултати.^[3] ОМ може да се разглежда и като вариант на острия дисеминиран енцефаломиелит.^[4][5] Вероятната мишена на атака от страна на имунната система, идентифициран при някои пациенти с ОМ, е протеин срещан в клетките на нервната система наречен аквапорин 4.^[6]

Патофизиологичен механизъм

ОМ наподобява МС по това, че собствената имунна система атакува миелина, обграждащ нервните клетки. За разлика от стандартната МС имунния конфликт не се медиира от T-лимфоцитите на клетъчния имунитет, а от антитела на хуморалния имунитет, наречени ОМ-имуноглобулин G (ОМ-IgG), или просто ОМ-антитела. Тези антитела са насочени срещу протеина аквапорин 4, който се среща в мембраните на астроцитите и изпълнява транспортна функция през мембраната.^[3] Аквапорин 4 се открива в израстъците на астроцитите, които обкръжават кръвно-мозъчната бариера, предпазваща от преминаването на компоненти от кръвната плазма в мозъка. Кръвно-мозъчната бариера е отслабена при ОМ, но не е известно как ОМ-IgG опосредстваният отговор води до демиелинизация.

Голяма част от изследването на ОМ е съсредоточено върху патологията на гръбначния мозък. Пораженията върху него варират от възпалителна демиелинизация до некротична увреда на бялото и сивото мозъчно вещество. Лезиите при ОМ се реализират като имунни реакции тип II (комплемент-медиирана демиелинизация), но се различават от тип II лезиите при МС по своето разпространение с кръвната циркулация.^[3][7]

Клинични симптоми

Основните симптоми при ОМ са смущения и загуба в зрителната и гръбначно-мозъчната функция. Както и при други състояния, свързани с оптичен неврит, зрителните нарушения се изразяват в намалена зрителна острота, смущения в зрителното поле и нарушено цветно зрение – както изолирани, така и в симптомокомплекс. Дисфункцията на гръбначния мозък е свързана с мускулна слабост, намалена сензитивност, загуба на контрол над уринирането и дефекацията.^[8] В класическия случай пациентът с ОМ има остри и тежки спастични пристъпи на слабост в краката (парапареза) или на четирите крайника (тетрапареза), често придружени със загуба на контрол на уринирането.

Диагностициране

Методите на изследване и доказване на ОМ включват пълен неврологичен и офталмологичен статус, периметрия, кръвни имунологични проби и магнитно-резонансна томография. През 2006 г. са предложени набор от критерии за ОМ. Според приетия стандарт за поставяне на диагноза е необходимо наличието на два абсолютни критерия и два от три подкрепящи критерия:^[9]

• Абсолютни критерии:

1. Очен неврит.
2. Остър миелит.

• Подкрепящи критерии:

1. Липса на МС – при магнитно-резонансна томография на мозъка не се установяват белези за МС.
2. При магнитно-резонансна томография на гръбначния мозък има аномалии в три или повече сегмента, относително голяма лезия.
3. Серопозитивен статус по отношение на ОМ-IgG.

Лечение

Химична структура на стероида метилпреднизолон, използван за потискане на рецидивите при ОМ

Към настоящия момент не е известно етиологично или патофизиологично лечение за ОМ. Симптомите могат да бъдат лекувани, но рецидиви са възможни, защото симптоматичното лечение само забавя болестта. Някои пациенти се възстановяват, но много остават с увреждания на зрението и крайниците, при това нерядко тежки.

Кризи

При рецидив терапията включва висока доза интравенозни кортикостероиди като метилпреднизолон. Ако редидивът не се повлиява от кортикостероидите може да се прибегне до плазмафереза.^[10] Клиничните проучвания за тази терапия са малко и не особено добре контролирани.

Превенция на рецидивите

Много клиницисти изказват мнението, че продължителната имуносупресия е благоприятна за намаляване на честотата и остротата на пристъпите, докато не по-малко други са на противоположното мнение.^[11] Често използваните имуносупресори включват азатиопрен (Imuran®) плюс преднизон, микофенолат мофетил плюс преднизон, Ритуксимаб, Митоксантрон, интравенозни имунуноглобулини и циклофосфамид.^[10][12] Моноклоналното антитяло Rituximab е в процес на изследване.^[13] През 2007 г. е установено, че ОМ се повлиява от глатирамер ацетат^[14], както и от кортикостероиди в ниски дози.^[15]