Prioni su pogrešno sklopljeni proteini s sposobnošću prenošenja njihovog pogrešno sklopljenog oblika na normalne varijante istog proteina. Karakteriziraju nekoliko fatalnih i prenosivih neurodegenerativnih bolesti kod ljudi i mnogih drugih životinja. Nije poznato šta uzrokuje da se normalni protein pogrešno izmijeni, ali sumnja se da abnormalna trodimenzionzijska struktura daje infektivna svojstva, pretvarajujući obližnje molekule proteina u isti oblik. Riječ prion potiče od "proteinska zarazna čestica". Pretpostavljena uloga proteina kao zaraznog agensa za razliku je od svih ostalih poznatih zaraznih sredstava kao što su viroidi, virusi, bakterije, gljive i paraziti, koji svi sadrže nukleinske kiseline s.

Transmisibilne spužvaste encefalopatije (TSE) jesu grupa progresivnih, nepromjenjivo fatalnih stanja koja su povezana sa prion imai utiču na mozak (encefalopatije) i nervni sistem mnogih životinja, uključujući ljude, goveda i ovce. Prema najraširenijoj hipotezi, prenose ih prion, iako neki drugi podaci ukazuju na upletenost infekcije spiroplazmama. Mentalne i fizičke sposobnosti se pogoršavaju i u korteksu pojavljuju se mnoge sitne rupe, zbog kojih se čini poput spužve kada se pod mikroskopom ispituje moždano tkivo dobijeno na obdukciji. Poremećaji uzrokuju oštećenje moždane funkcije, uključujući promjene pamćenja, promjene ličnosti i probleme s kretanjem koji se hronično pogoršavaju.

PRNP ili prionski protein je ljudski gen koji kodira glavni prionski protein PrP, znan i kao CD230. Ekspresija proteina je najdominantnija u nervnom sistemu, ali se javlja i u mnogim drugim tkivima u tijelu.