Hidrocefàlia
From Wikipedia, the free encyclopedia
La hidrocefàlia és un trastorn en què es produeix una acumulació de líquid cefalorraquidi (LCR) dins del cervell.[1] Normalment, això provoca un augment de la pressió dins del crani. Les persones grans poden tenir mal de cap, visió doble, trastorn de l'equilibri, incontinència urinària, canvis de personalitat o deteriorament mental. En els nadons, es pot veure com un augment ràpid de la mida del cap. Altres símptomes poden incloure vòmits, somnolència, convulsions i apuntament cap avall dels ulls.[1]
Tipus | atròfia cerebral, hipertensió intracranial, símptoma del cap i malaltia |
---|---|
Especialitat | Genètica mèdica i neurologia |
Patogènia | |
Associació genètica | MPDZ (en) i CCDC88C |
Classificació | |
CIM-11 | 8D64 |
CIM-10 | G91, Q03 |
CIM-9 | 331.3, 331.4, 741.0, 742.3 |
CIAP | N85 |
Recursos externs | |
OMIM | 236600, 615219, 123155, 236635 i 307000 |
DiseasesDB | 6123 |
MedlinePlus | 001571 |
eMedicine | 1135286 |
Patient UK | Hydrocephalus |
MeSH | D006849 |
UMLS CUI | C0020255 i C0270716 |
DOID | DOID:10908 |
La hidrocefàlia es pot produir a causa de defectes congènits o es pot adquirir més endavant en la vida.[1] Entre els defectes congènits associats s’inclouen defectes del tub neural i aquells que produeixen estenosi aqüeductal.[1][2] Altres causes inclouen meningitis, tumors cerebrals, lesions cerebrals traumàtiques, hemorràgia intraventricular i hemorràgia subaracnoidal. Els quatre tipus d’hidrocefàlia són comunicants, no comunicants, ex vacuo i de pressió normal. Normalment, el diagnòstic es realitza mitjançant exploracions físiques i imatges mèdiques.[1]
L'hidrocefàlia es tracta normalment mitjançant la col·locació quirúrgica d'un sistema de derivació.[1] Un procediment anomenat tercera ventriculostomia és una opció en algunes persones.[1] Les complicacions degudes de les derivacions poden incloure un sobredrenatge, un baix drenatge, fallades mecàniques, infecció o obstrucció.[1] Pot ser que calgui substituir-la.[1] Els resultats són variables, però moltes persones amb derivacions viuen una vida normal.[1] Sense tractament, es pot produir la mort o la incapacitat permanent.[1]
Aproximadament un a dos per cada 1.000 nadons tenen hidrocefàlia.[1][3] Les taxes al món en desenvolupament poden ser més altes.[4] S'estima que la hidrocefàlia a pressió normal afecta aproximadament 5 per cada 100.000 persones, amb una taxa que augmenta amb l'edat.[5] La descripció de la hidrocefàlia per Hipòcrates es remunta a fa més de 2.000 anys.[4] La paraula hidrocefàlia prové del grec ὕδωρ, hydōr, que significa 'aigua' i κεφαλή, kephalē, que significa 'cap'.[6]