Leucodistròfia
From Wikipedia, the free encyclopedia
Les leucodistròfies són trastorns genètics hereditaris resultant de la degeneració del greix de la beina de mielina que cobreix les fibres nervioses del cervell, i les glàndules adrenals. Una malaltia desmielinitzant és aquella caracteritzada per presentar destrucció de la mielina en el curs de la seva evolució. Aquesta destrucció pot ser primària, per defecte de les enzims que participen en la formació o el manteniment de la mielina, o secundària, per processos de variat origen: vascular, infecciós, inflamatori, autoimmunitari o tòxic.[1]
Dades ràpides Tipus, Especialitat ...
Tomografia computada T2 a el nivell dels caps del nucli caudat que mostra una marcada pèrdua posterior de matèria blanca, amb un volum reduït i la intensitat de senyal major. La matèria blanca anterior no està afectada. Les característiques són consistents amb una adrenoleucodistròfia | |
Tipus | atròfia cerebral i malaltia |
---|---|
Especialitat | neurologia |
Classificació | |
CIM-11 | 8A44 |
CIM-10 | E75.2 |
CIM-9 | 330.0 |
Recursos externs | |
DiseasesDB | 32504 |
Orphanet | 68356 |
UMLS CUI | C0023520 |
DOID | DOID:10579 |
Tanca