Proteïnosi alveolar pulmonar
From Wikipedia, the free encyclopedia
La proteïnosi alveolar pulmonar (PAP) és l'acumulació anormal de material eosinofílic ric en lípids procedent del surfactant pulmonar en els alvèols, interferint en la hematosis. Pot arribar en forma primària o secundàriament en el marc de la leucèmia mieloide, infecció pulmonar o exposició ambiental a pols o químics. S'han reconegut formes familiars rares, la qual cosa suggereix un componen genètic en certs casos. És més comú en homes que en dones i particularment entre els 30 i 50 anys, encara que es pot presentar des de la infància fins a la tercera edat.[1]
Dades ràpides Tipus, Especialitat ...
Microscopia d'una proteïnosi alveolar pulmonar. Tinció d'HE. | |
Tipus | malaltia pulmonar, malaltia dels alvèols pulmonars, primary interstitial lung disease specific to childhood due to pulmonary surfactant protein anomalies (en) i malaltia |
---|---|
Especialitat | pneumologia |
Patogènia | |
Associació genètica | CSF2RB (en) , CSF2RA (en) , ABCA3 (en) , Proteïna surfactant C i SFTPB (en) |
Classificació | |
CIM-11 | CB04.31 |
CIM-10 | J84.01 |
CIM-9 | 516.0 |
Recursos externs | |
OMIM | 265120, 610913, 610921, 300770 i 614370 |
DiseasesDB | 29642 |
MedlinePlus | 000114 |
eMedicine | 300615 |
MeSH | D011649 |
Orphanet | 747 |
UMLS CUI | C0034050 i C0034050 |
DOID | DOID:12120 |
Tanca