Anèmia aplàstica

L'anèmia aplàstica ve del terme a‑/an‑ ἀ‑/ἀν = grec.‘no' + plas‑ πλάσσω = grec. ‘moldejar' [modern. ‑plàstica ‘formació cel·lular'];^[1] i és el desenvolupament incomplet o defectuós de les línies cel·lulars de la medul·la òssia i, per tant, no hi ha una reposició de les cèl·lules.^[2] Aquesta anèmia afecta els tres tipus de cèl·lules sanguines (hematies, leucòcits i plaquetes).^[3]

Anèmia aplàstica

Tipus	anèmia, aplàsia medul·lar, congenital anemia (en) i malaltia
Especialitat	hematologia
Patogènesi
Associació genètica	Interferó gamma
Classificació
CIM-11	3A70
CIM-10	D60-D61
CIM-9	284
Recursos externs
OMIM	609135
DiseasesDB	866
MedlinePlus	000554
eMedicine	med/162
MeSH	D000741
Orphanet	182040
UMLS CUI	C0002874 i C0178416
DOID	DOID:12449

Causes

L'anèmia aplàstica està originada per una destrucció de les cèl·lules mare pluripotents que es pot donar per causes congènites o adquirides.^{[cal citació]}

Anèmia aplàstica congènita

Quan és congènita ve acompanyada de la malaltia de Fanconi que és autosòmica recessiva amb pancitopènia. I els símptomes són: taques a la pell, alteracions renals, malformacions als ossos,infeccions freqüentes.^[4] Pot avançat com una leucèmia aguda.

Anèmia aplàstica adquirida

Acostuma a ser per causes desconegudes, però també es pot donar per radiacions ionitzants, per desviació del benzè, per medicació (cloramfenicol, sulfamides, fenilbutazona, etc.), infecció pel virus de l'hepatitis generalment el B o per un problema autoimmunitari.^{[cal citació]}

Tractament

Cal suspendre qualsevol possible agent etiològic o causal. Les transfusions també ajuden a millorar l'estat del pacient, però el tractament més adient és el trasplantament de la medul·la òssia.^{[cal citació]}

Supervivència

La supervivència és del 80 per cent en la gent jove i del 40 al 70 per cent en la gent gran. Sense tractament és una malaltia letal.^{[cal citació]}

Dades de laboratori

En la sang perifèrica dels pacients d'anèmia aplàstica s'observa normocromia (coloració normal de les cèl·lules) i normocitosi (mida normal de les cèl·lules) o lleugera macrocitosi (augment de la mida de les cèl·lules). El recompte eritrocitari és molt baix; el de granulòcits és inferior a 500/mm³ i el de les plaquetes és inferior a 20.000/mm. A més, hi ha una alta concentració de ferro en sang.^{[cal citació]}

En la medul·la òssia hi ha disminució de la cel·lularitat, amb disminució del teixit hematopoètic per teixit gras.^{[cal citació]}