Limfoma difús de cèl·lules B grans
From Wikipedia, the free encyclopedia
Remove ads
El limfoma difús de cèl·lules B grans (LDCBG) és un tipus de limfoma de cèl·lules B, és a dir, un càncer de cèl·lules B o limfòcits B (un tipus de limfòcits que s'encarrega de produir anticossos). És la forma més comuna de limfoma no hodgkinià entre els adults,[1] amb una incidència anual de 7-8 casos per 100.000 persones a l'any als EUA i el Regne Unit.[2][3] Aquest càncer es presenta principalment en persones grans, amb una edat mitjana de diagnòstic d'aproximadament 70 anys,[3] encara que pot ocórrer en adults joves i, en casos rars, nens.[4] L'LDCBG pot sorgir en pràcticament qualsevol part del cos i, depenent de diversos factors, sovint és una neoplàsia maligna molt agressiva.[5] El primer signe d'aquesta malaltia és normalment l'observació d'un tumor o infiltració de teixits de creixement ràpid que de vegades s'associa amb símptomes B sistèmics (p. ex. febre, pèrdua de pes i suors nocturnes).[6]
Les causes d'aquest limfoma no s'entenen bé. Normalment, l'LDCBG sorgeix de limfòcits B normals, però també pot representar una transformació maligna d'altres tipus de limfoma (especialment limfomes de la zona marginal[7]) o, en casos rars anomenats transformació de Richter, leucèmia limfocítica crònica.[8] Una immunodeficiència subjacent és un factor de risc important per al desenvolupament de la malaltia.[9] També hi ha infeccions pel virus d'Epstein-Barr (VEB),[10][11] l'herpesvirus associat al sarcoma de Kaposi,[12][13] el virus de la immunodeficiència humana (és a dir, el VIH)[12] i el bacteri Helicobacter pylori[7] associat amb el desenvolupament de determinats subtipus de limfoma difús de cèl·lules B grans. Tanmateix, la majoria dels casos d'aquesta malaltia s'associen amb l'adquisició gradual inexplicable d'un nombre creixent de mutacions gèniques i canvis en l'expressió gènica que es produeixen i promouen progressivament el comportament maligne de certs tipus de limfòcits B.[14]
El diagnòstic d'LDCBG es fa eliminant una part del tumor mitjançant una biòpsia i després examinant aquest teixit amb un microscopi. Normalment, un hematopatòleg fa aquest diagnòstic.[15] S'han identificat nombrosos subtipus d'LDCBG que difereixen en les seves presentacions clíniques, els resultats de la biòpsia, les característiques agressives, els pronòstics i els tractaments recomanats.[16] Tanmateix, el tractament habitual per a la majoria dels subtipus d'LDCBG és la quimioteràpia combinada amb un fàrmac d'anticossos monoclonals que s'adreça a les cèl·lules B canceroses de la malaltia, normalment el rituximab.[17] Mitjançant aquests tractaments, més de la meitat de tots els pacients amb LDCBG es poden curar;[18] la taxa de curació global dels adults majors és inferior, però la seva taxa de supervivència a cinc anys ha estat al voltant del 58%.[19]
Remove ads
Referències
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Remove ads