Pèmfig
grup de malalties dermatològiques autoimmunitàries From Wikipedia, the free encyclopedia
Remove ads
El pèmfig és un grup rar de malalties autoimmunitàries amb ampul·les (butllofes) que afecten la pell i les mucoses.[1] El nom deriva de l'arrel grega «pemfix», que significa «pústula».[2]
En el pèmfig, es formen autoanticossos contra la desmogleïna. La desmogleïna forma la «cola» que uneix cèl·lules epidèrmiques adjacents a través de punts d'unió anomenats desmosomes. Quan els autoanticossos ataquen les desmogleïnes, les cèl·lules es separen les unes de les altres i l'epidermis es desprèn, un fenomen anomenat acantòlisi. Això provoca butllofes que desapareixen i es converteixen en nafres. En alguns casos, aquestes butllofes poden cobrir una àrea important de la pell.[3]
Originalment, la causa d'aquesta malaltia era desconeguda i s'utilitzava el terme «pèmfig» per referir-se a qualsevol malaltia ampul·lar de la pell i mucoses. El 1964, es va trobar que la sang dels pacients amb pèmfig contenia anticossos contra les capes de pell que se separen per formar les butllofes.[4][5] El 1971 es va publicar un article que investigava la naturalesa autoimmunitària d'aquesta malaltia.[6][7]
Remove ads
Tipus
Hi ha diversos tipus de pèmfig que tenen una gravetat diferent: pèmfig vulgar, pèmfig foliaci, dermatosi IgA neutrofílica intraepidèrmica i pèmfig paraneoplàstic. Les lesions cutànies causades pel pèmfig poden provocar infeccions mortals, de manera que el tractament és extremadament important.
- El pèmfig vulgar (PV) és la forma més comuna del trastorn i es produeix quan els anticossos ataquen la desmogleïna 3. Les nafres sovint s'originen a la boca, cosa que dificulta i incomoda l'alimentació. Tot i que el pèmfig vulgar pot aparèixer a qualsevol edat, és més freqüent entre persones d'entre 40 i 60 anys. És més freqüent entre els asquenazites. Poques vegades s'associa a la miastènia greu. La malaltia de les ungles pot ser l'únic descobriment i té un valor pronòstic pel tractament.[8]
- El pèmfig foliaci (PF) és la menys greu de les tres varietats. La desmogleïna 1, la proteïna objectiu de l'autoanticòs, s'enriqueix a les capes superiors de la pell. El PF es caracteritza per ferides escorçades que sovint comencen al cuir cabellut i poden desplaçar-se cap al pit, l'esquena i la cara. No es produeixen llagues bucals. Aquesta forma també és freqüent entre els asquenazites. No és tan dolorós com el pèmfig vulgar i sovint es diagnostica malament com dermatitis o èczema.[9]
- La dermatosi IgA neutrofílica intraepidèrmica es caracteritza histològicament per ampul·les intraepidèrmiques amb neutròfils, alguns eosinòfils i acantòlisi.[10]
- El tipus de pèmfig menys comú i més greu és el pèmfig paraneoplàstic (PNP). Aquest trastorn és una complicació del càncer, generalment del limfoma i de la malaltia de Castleman. Pot precedir el diagnòstic del tumor. Apareixen llagues doloroses a la boca, als llavis i a l'esòfag. En aquesta varietat de pèmfig, el procés de la malaltia sovint afecta els pulmons, causant una bronquiolitis obliterant (bronquiolitis constrictiva). Tot i que és molt menys freqüent, encara es troba amb més freqüència en la població jueva asquenazi. L'eliminació completa i/o la curació del tumor pot millorar la malaltia de la pell, però el dany pulmonar és generalment irreversible.
- El pèmfig foliaci endèmic, inclòs el fogo selvagem, una nova variant del pèmfig foliaci endèmic a El Bagre (Colòmbia), i del pèmfig endèmic tunisià.[11]
La malaltia de Hailey-Hailey, també anomenada pèmfig benigne familiar, és una malaltia hereditària de la pell, no una malaltia autoimmunitària. Per tant, no es considera part del grup dels pèmfigs.[12]
Remove ads
Referències
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Remove ads