Síndrome de Cobb
From Wikipedia, the free encyclopedia
Remove ads
La Síndrome de Cobb (també denominada angiomatosi cutània-vertebral medul·lar, angiomatosi cutània-vertebral espinal o síndrome metamèrica arteriovenosa espinal)[1] és una malaltia rara no hereditària que associa la presència d'angiomes espinals o malformacions arteriovenoses[2] amb lesions vasculars cutànies en el mateix dermatoma.[3] En rares ocasions es manifesta juntament amb altres trastorns de naturalesa molt dispar;[4] com insuficiència cardíaca congestiva,[5] medul·la ancorada[6] o defectes cavitaris als discs òptics,[7] per exemple. Tot i que la síndrome va ser descrita per primera vegada dècades abans, el seu reconeixement com a una nova entitat clínica fou degut a la publicació d'un cas estudiat pel neuròleg estatunidenc Stanley Cobb (1887-1968) l'any 1915.[8]
La malaltia és una malformació vascular metamèrica que afecta les tres capes: neuroderma, mesoderma i ectoderma del segment espinal.[9] Els seus símptomes inicials més comuns són dolor,[10] debilitat muscular gradual,[11] hipoestèsies sovint asimètriques, hiperreflèxia, mioclònia, ulceracions cutànies sense causa aparent i problemes en la marxa. Pot perjudicar més d'un dermatoma alhora i algunes vegades causa crisis comicials recurrents,[12] paraplegia[13] o tetraplegia per compressió medul·lar.[14] Infreqüentment, evoluciona amb presència progressiva d'anomalies proliferatives benignes dels capil·lars sanguinis cutanis acompanyades de canvis hiperqueratòsics[15] o l'aparició de formacions berrucoses i úlceres a les extremitats inferiors.[16]
L'angioressonància magnètica i l'arteriografia espinal són les proves d'imatge més habituals avui dia emprades per diagnosticar amb certesa aquesta síndrome.[17]
El tractament a seguir inclou diversos procediments medico-quirúrgics, que poden estar indicats o no segons sigui la simptomatologia principal i la mida de les lesions.[18][19] Molts casos requereixen cirurgia i l'embolització endovascular gradual de les estructures arteriovenoses anòmales.[20]
Remove ads
Referències
Bibliografia
Enllaços externs
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Remove ads