3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase

3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase
Masse/Länge Primärstruktur	371 / 372 / 369 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	single-pass Membranprotein (ER, Mit.)
Isoformen	NP_000853, NP_000189, NP_079469
Bezeichner
Gen-Name(n)	HSD3B1, HSD3B2, HSD3B7
Externe IDs	OMIM: 201810;
Enzymklassifikationen
EC, Kategorie	1.1.1.145, Oxidoreduktase
Reaktionsart	Dehydrierung
Substrat	Pregnenolon + NAD+
Produkte	Pregn-5-en-3,20-dion + NADH/H+
EC, Kategorie	5.3.3.1, Isomerase
Reaktionsart	Umlagerung
Substrat	Pregn-5-en-3,20-dion
Produkte	Progesteron
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon	mehrzellige Tiere, Protozoen

3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenasen (3β-HSD) sind Enzyme, die in Steroiden die 3β-Hydroxygruppe zum Keton oxidieren und gleichzeitig die Umlagerung der Doppelbindung von der 5- in die 4-Position katalysieren. Diese Reaktion wird in Wirbeltieren bei der Biosynthese von Progesteron aus Pregnenolon benötigt, genauso wie bei der Umwandlung von Dehydroepiandrosteron zu Androstendion oder von 17α-Hydroxypregnenolon zu 17α-Hydroxyprogesteron.

Schnelle Fakten β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase, Bezeichner ...

3β-HSD sind Transmembranproteine und lokalisieren zum endoplasmatischen Retikulum und zu den Mitochondrien. Beim Menschen sind drei paraloge Isoformen bekannt, die in unterschiedlichen Gewebetypen exprimiert werden: 3β-HSD I hauptsächlich in den Brustdrüsen, der Plazenta und der Haut; 3β-HSD II vor allem in Nebennieren, Hoden und Eierstöcken. Mutationen im HSD3B2-Gen sind verantwortlich für ein adrenogenitales Syndrom Typ 2 (CAH durch 3-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel).^[2]^[3] Das dritte menschliche Enzym dieser Proteinfamilie ist 3β-HSD Typ 7, ein Enzym der Gallensäurebildung aus Cholesterin.^[4]

Katalysierte Reaktionen