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Angiopatía amiloide cerebral
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La angiopatía amiloide cerebral, también conocida como angiopatía congofílica y hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis,[1] es un trastorno de los vasos sanguíneos del sistema nervioso central caracterizada por un depósito de material β-amiloide sobre las paredes de dichos vasos.[2] Se usa el término congofílica porque la presencia de los agregados anormales de amiloide pueden ser observados bajo el microscopio en tejidos cerebrales que han sido teñidos con el rojo Congo.[3]
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Presentación clínica
Pueden ser únicas o múltiples y recurrentes (entre un 25-40% de los casos).[4] La mortalidad asociada es menor que en las hemorragias profundas de origen hipertensivo. La mayor parte de los pacientes con hemorragias intracerebrales secundarias a AAC no tienen EA. Dada la elevada frecuencia de esta forma de presentación se han establecido unos criterios para determinar la probabilidad de que una hemorragia sea de origen amilodeo.[5]
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Diagnóstico
Aunque el diagnóstico definitivo sólo puede realizarse mediante análisis histológico, la neuroimagen y los datos clínicos asociados pueden darnos un diagnóstico de presunción fiable. En el TAC Craneal veremos la presencia de una hemorragia lobar y afectación cortical con o sin extensión a espacio subaracnoideo o apertura a ventrículos es sugestiva de hemorragia cerebral asociada a angiopatía amiloide cerebral. Con escasa frecuencia la hemorragia puede afectar también a estructuras profundas. En pacientes con deterioro cognitivo puede presentarse además leucoencefalopatía difusa y atrofia parenquimatosa.[6] En la RMN Craneal podremos observar múltiples hemorragias petequiales corticales y subcorticales. Y depósitos de hemosiderina de hemorragias antiguas en T2.[7]
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Véase también
Referencias
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