Immunologinen trombosytopeeninen purppura

Immunologinen trombosytopeeninen purppura (myös idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, idiopaattinen trombosytopenia tai ITP) on autoimmuunisairaus, jossa keho muodostaa verihiutaleita hajottavia vasta-aineita ja seurauksena on trombosytopenia eli matala verihiutaleiden lukumäärä. Tämä aiheuttaa muun muassa alttiutta mustelmille.^[1] Verenvuotoherkkyys on yksilöllistä, mutta vaikeat vuodot ovat suhteellisen harvinaisia. Paradoksaalisesti ITP-potilaalla on vuotoriskin lisäksi korostunut tukostaipumus.^[2]

Oireet

Tyypillisimpiin oireisiin kuuluu verenpurkaumataipumus sekä petekiat.^[2] Herkkyys verenpurkamille ilmenee vasta, kun veren verihiutaleiden määrä on laskenut hyvin alhaiseksi.^[1]

• 
  Petekiaa alaraajoissa
• 
  Oraalipetekiaa/purppuraa alahuulessa
• 
  Petekiaa potilaan kielessä, jolla on ITP:n aiheuttamana matala verihiutalemäärä
• 
  Petekiaa potilaan jalan alaosassa – potilaan verihiutalemäärä on alhainen

Diagnostiikka

Ensisijaisen ITP:n diagnostiikka on pitkälti poissulkevaa ja perustuu muiden trombosytopenian juurisyiden sekä toissijaisen trombosytopenian poissulkemiseen mahdollisten diagnoosien ulkopuolelle.^[2] ITP:n kannalta merkityksellisiä potilaalta hankittavia esitietoja ovat potilaan sairaushistoria, alkoholin käyttö, lääkitykset sekä lähiaikoina sairastetut infektiot. Lisäksi rokotushistoria on tärkeä olla tiedossa.^[2]

Taudin synty

Idiopaattisessa ja immuunivälitteisessä trombosytopeniassa verihiutaleiden pinnalle kohdistuvat IgG‑luokan vasta‑aineet sitoutuvat verihiutalemembraanin glykoproteiineihin. ^[3]

Vasta-aineiden päällystämät verihiutaleet opsonisoituvat ja fagosytoituvat pääosin pernassa Fcγ-reseptorien välityksellä makrofagien toimesta.^[4] Maksan GPIbα-kalvoproteiinille spesifit vasta-aineet voivat näin indusoida verihiutaleiden desialylaatiota ja johtaa niiden Fc-proteiiniin liittymättömään poistumiseen verenkierrosta hepatosyyttien Ashwell–Morell-reseptorin kautta.^[5]

Historia

Saksalainen lääkäri Paul Gottlieb Werlhof kirjasi vuonna 1735 aiempaan kirjallisuuteen perustuen selostuksen ITP:hen liittyvistä kudosmuutoksista. Verihiutaleita ei tunnettu vielä tuohon aikaan.^[6] ITP:stä käytettiin laajalti ilmaisua Werlhofin tauti ennen kuin nykyinen, tarkemmin tautia kuvaava nimitys ehti vakiintua.^[6][7] Verihiutaleet kuvattiin lääketieteellisenä ilmiönä 1800-luvun alkuvuosikymmeninä, jolloin yhä useammat tutkijat kykenivät liittämään purppuramuutokset verihiutalemäärän muutoksiin.^[6][7]

Ensimmäinen efektiivinen hoito kuvattiin vuonna 1916, kun puolalainen lääketieteen opiskelija Paul Kaznelson raportoi naispotilaansa hyvästä vasteesta pernan poistoon.^[6] Pernanpoisto säilyi pitkään ensisijaisena hoitokeinona ITP:lle aina kortikosteroidi-hoitojen kehittämiseen asti.^[6]

Katso myös

• Trombosytopenia
• Hemostaasi