Atrésie pulmonaire à septum ouvert
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L'atrésie pulmonaire à septum ouvert est une cardiopathie congénitale apparaissant très tôt dans l'embryogenèse et résultant du basculement total en avant du septum conal. Ce basculement aboutit à une artère pulmonaire ne se connectant pas avec le ventricule droit. Cette cardiopathie fait partie du spectre des cardiopathies conotroncales. Le basculement partiel du septum conal en avant aboutit à la tétralogie de Fallot.
En raison de l'absence de continuité entre artère pulmonaire et le ventricule droit, la vascularisation pulmonaire est assurée par :
- l'aorte thoracique descendante ;
- le canal artériel ;
- les artères bronchiques ;
- une artère coronaire.
Il s'agit d'une cardiopathie à sang mélangé.
Son incidence est de 7 pour 100 000 naissances et elle est légèrement plus fréquente chez les hommes.