Granulomatose avec polyangéite
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La granulomatose avec polyangéite (ou anciennement granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune qui a été décrite en 1939 par l'anatomopathologiste allemand Friedrich Wegener (1907–1990). Cette maladie est une vascularite systémique caractérisée par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire prédominante.
Faits en bref Symptômes, Médicament ...
Granulomatose avec polyangéite
Coupe histologique montrant les caractéristiques de la granulomatose de Wegener : vascularite et granulomes accompagnés de cellules géantes polynucléées. coloration H&E.
Symptômes | Vascularite et Inflammation granulomateuse |
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Médicament | (RS)-cyclophosphamide |
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Spécialité | Immunologie et rhumatologie |
CISP-2 | K99 |
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CIM-10 | M31.3 |
CIM-9 | 446.4 |
OMIM | 608710 |
DiseasesDB | 14057 |
MedlinePlus | 000135 |
eMedicine | 332622 |
MeSH | D014890 |
Patient UK | Granulomatosis-with-polyangiitis-wegeners-granulomatosis-pro |
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Cette vascularite atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins. Dans ce type de maladies, on trouve également :
- le syndrome de Churg-Strauss,
- la maladie de Behçet,
- la maladie de Kawasaki et
- la polyangéite microscopique.