Maladie de Behçet
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La maladie de Behçet est une vascularite systémique, maladie liée à l'inflammation des vaisseaux sanguins de l'organisme. On parle également de syndrome de Behçet, du fait de l'absence de cause définie et de la multiplicité des présentations.
Causes | Système immunitaire |
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Symptômes | Aphte, ulcération de la vulve (d), érythème noueux, vascularite pustuleuse (d), uvéite, vascularite rétinienne (en), hypopion (en), douleur abdominale, nausée, diarrhée, hémoptysie, pleurésie, toux, fièvre, arthrite, méningoencéphalite (en), méningite aseptique (en), péricardite, pathergie (en), acné, chronic widespread pain (d) et inflammation |
Traitement | Corticoïde, Inhibiteur du TNF, interferon alpha 2 (d), azathioprine et thérapie par immunoglobulines |
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Médicament | Thalidomide, aprémilast, ciclosporine, étanercept, adalimumab, (S)-(−)-colchicine et infliximab |
Spécialité | Immunologie et rhumatologie |
CIM-10 | M35.2 |
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CIM-9 | 279.4 |
OMIM | 109650 |
DiseasesDB | 1285 |
eMedicine |
1006358 ped/219 derm/49 oph/425 |
MeSH | D001528 |
Elle se déclare essentiellement chez l'adulte jeune, et se manifeste le plus souvent par des symptômes cutanéo-muqueux (aphtose), articulaires (douleur) et ophtalmiques (uvéite). Plus rarement les lésions peuvent atteindre le système nerveux (méningite, thrombose veineuse cérébrale), digestif (douleur, saignement) et cardio-vasculaire (thrombose, anévrisme).
C'est une maladie chronique qui évolue par poussées d'intensités variables. À terme le pronostic est principalement lié au risque de séquelles en cas de poussées sévères, notamment oculaires et neurologiques.
Plus fréquente au Moyen-Orient et en Asie de l'Est, c'est une maladie rare en Europe et en Amérique du Nord.
Comme la plupart des vascularites, le traitement, non curateur, repose essentiellement sur les immunosuppresseurs et a pour but de réduire la fréquence et la sévérité des poussées et prévenir leurs complications.