Omphalocèle
absence de fermeture de la paroi abdominale antérieure du fœtus / De Wikipedia, l'encyclopédie encyclopedia
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L'omphalocèle est une absence de fermeture de la paroi abdominale antérieure du fœtus. Elle se présente comme une hernie plus ou moins large de la paroi ventrale centrée sur le cordon ombilical, où les viscères extériorisés sont recouverts par la membrane amniotique avasculaire. L'ouverture est supérieure à 2 cm, et dans les cas d'omphalocèles importants, le diamètre peut parfois dépasser 8 cm et contenir le foie et la quasi-totalité du tube digestif.
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Cette malformation est isolée (50 %) ou entre dans le cadre d'une anomalie chromosomique (trisomie 18 ou T21) ou est une composante d'une maladie génétique. Elle peut aussi être associée à une malformation cardiaque (qui est létale dans 80 % des cas).
Cette malformation fait partie des anomalies de fermeture de la paroi antérieure.