Sclérodermie
groupe hétérogène de maladies du tissu conjonctif / De Wikipedia, l'encyclopédie encyclopedia
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Les sclérodermies sont un « groupe hétérogène de maladies du tissu conjonctif de cause inconnue qui ont en commun une induration et un changement d'aspect de la peau ». Les sclérodermies uniquement cutanées (dites « localisées ») se distinguent par des lésions scléreuses en formes de taches ou parfois grossièrement de bandes (siégeant alors plutôt sur les membres, le cuir chevelu et le visage). Ces lésions sont aussi appelées « morphées », par opposition aux sclérodermies systémiques qui affectent aussi les organes internes. Chez la majorité des patients atteints de sclérodermie localisée, l'IRM révèle souvent des « anomalies de signal » indiquant des troubles musculosquelettiques[1] et même chez des patients asymptomatiques[1]. Ces troubles varient selon le sous type clinique[1].
Spécialité | Immunologie |
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CIM-10 | L94.0-L94.1, M34 |
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CIM-9 | 701.0 710.1 |
MedlinePlus | 000429 |
Les sclérodermies ne semblent pas contagieuses. Elles pourraient avoir une composante génétique car quelques cas « familiaux » sont rapportés par la littérature[2]. « Il y a de fortes présomptions que plusieurs gènes soient impliqués et puissent provoquer la maladie à la faveur de conditions environnementales, chimiques ou virales[2]. » Certains métiers semblent prédisposer à cette maladie (certains ouvriers de l'industrie, mineurs, sculpteurs)[3] ce qui invite à évoquer un lien avec l'inhalation de silice libre[4], lien reconnu par l'ANSES en 2019[5].
En 1753, la maladie fut décrite pour la première fois par le docteur de l'hôpital des Incurables de Naples, Carlo Curzio[6].