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accumulation de liquide dans les cavités du cerveau De Wikipédia, l'encyclopédie libre
L’hydrocéphalie (du grec ancien ὕδωρ / húdôr (« eau ») et κεφαλή / kephalế (« tête »)) est une anomalie neurologique sévère, définie par l'augmentation du volume des espaces contenant le liquide cérébrospinal (LCS) : ventricules cérébraux et espace subarachnoïdien. Cette dilatation peut être due à une hypersécrétion de LCS, un défaut de résorption, ou une obstruction mécanique des voies de circulation. Dans les familles issues de mariages entre apparentés, l'enfant consanguin a 13 fois plus de risques de développer une hydrocéphalie[1].
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| Spécialité | Génétique médicale et neurologie |
|---|
| CISP-2 | N85 |
|---|---|
| CIM-10 | G91, Q03 |
| CIM-9 | 331.3, 331.4, 741.0, 742.3 |
| OMIM | 615219, 123155, 236635 et 307000 236600, 615219, 123155, 236635 et 307000 |
| DiseasesDB | 6123 |
| MedlinePlus | 001571 |
| eMedicine | 1135286 |
| MeSH | D006849 |
| Patient UK | Hydrocephalus |
L'hydrocéphalie fut décrite pour la première fois par Hippocrate, mais ne put être traitée avec succès qu'au XXe siècle, avec l'avènement des techniques neurochirurgicales idoines.
Aussi nommée hydrocéphalie normotensive, elle se manifeste par une dilatation du système ventriculaire en présence d'une pression plus ou moins normale au niveau du liquide cérébrospinal. La dynamique du liquide cérébrospinal est perturbée. Elle peut être secondaire à une hémorragie, elle-même due à une malformation artérioveineuse, à une hémorragie sous-arachnoïdienne, à un traumatisme ou bien être idiopathique.
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Elle s'accompagne d'une hypertension intracrânienne et représente une urgence médicale par risque majeur d'engagement cérébral, imposant la pose d'une dérivation ventriculaire en urgence. Ses causes sont :
Ce type d'hydrocéphalie est l'apanage du nourrisson et se déclare par une augmentation du périmètre crânien, un bombement des fontanelles, des yeux en coucher de soleil caractéristiques. Cette hydrocéphalie malformative accompagne souvent les défauts de fermeture (dysraphies) du tube neural (méningocèles, myéloméningocèles).
L'hydrocéphalie à pression normale ou HPN est également connue sous le nom du syndrome d'Adams et Hakim. C'est une forme particulière d'hydrocéphalie chronique de l'adulte.
C'est une variété d'hydrocéphalie liée à une obstruction basse des voies de circulation du liquide cérébrospinal (en aval des orifices du quatrième ventricule, en général au niveau des citernes de la base), rencontrée chez le sujet âgé. Elle ne s'accompagne pas d'hypertension intracrânienne, ses symptômes sont d'apparition progressive et insidieuse. Classiquement, elle est considérée comme la conséquence de la résorption du liquide céphalorachidien dans le parenchyme ventriculaire.
Ces signes sont peu spécifiques d'hydrocéphalie : le diagnostic clinique est difficile, c'est l'imagerie médicale qui apporte la meilleure certitude.
C'est un traitement neurochirurgical consistant en la mise en place d'une dérivation ventriculo-péritonéale (DVP), cette dérivation est interne, entre le système ventriculaire et le péritoine (ou le cœur, plus rarement) où va se drainer l'excès de LCS. Les effets sont inconstants d'un patient à l'autre : la récupération motrice est souvent très satisfaisante si le traitement est précoce (troubles de la marche sans démence si troubles sphinctériens), en cas de bonne réponse à la ponction lombaire évacuatrice et en cas d'hydrocéphalie secondaire (à un traumatisme, une infection, etc.). Lorsque le blocage se situe au-delà des trous de Monro et du troisième ventricule, on réalise actuellement une ventriculo-cisternostomie (VCS) sous endoscopie transventriculaire et en effondrant le plancher du V3 à l'aide d'un ballonnet gonflable. Chez l'enfant, cette dernière technique donne plus de complications à court terme mais de meilleurs résultats à long terme[2]. Le résultat peut être également incomplet, voire être un échec, surtout chez le nouveau-né[3]. L'ouverture créée peut également se refermer secondairement[4], entraînant une récidive de la maladie, voire, le décès.
Les risques de ces interventions sont les mêmes que ceux liés à toute intervention chirurgicale :
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