Esclerose sistémica

A esclerose sistémica é unha doenza reumatolóxica autoinmunitaria que se caracteriza por producir esclerose a nivel dos diferentes órganos. Fundamentalmente afecta á pel, de aí que habitualmente esta forma de afectación, denominada esclerodermia (esclerose da pel), se estableza como sinónimo de esclerose sistémica.^[1][2]

Esclerose sistémica
Dedos con úlceras, manifestación característica da esclerodermia.
Instancia de	doenza designada como rara ou intratable e clase de doenza
Subclase de	escleroderma (pt) , autoimmune connective tissue disorder (en) , secondary glomerular disease (en) , doenza autoinmune da pel, non-familial restrictive cardiomyopathy (en) , rare rheumatologic disease (en) , doenza pulmonar, autoimmune cardiomyopathy (en) e doenza
Síntomas	vascular alteration (en)
Especialidade médica	reumatoloxía
Fármacos usados de tratamento cloroquina (pt) ambrisentan (en) aminobenzoate potassium (en) tolazoline (en) bosentan hydrate (en)
Fontes e ligazóns
MeSH	D012595
Thesaurus do NCI	C72070
DiseasesDB	12845
MedlinePlus	000429
Descrito pola fonte Enciclopedia soviética armenia, volume 5 pp. 327
Aviso médico. Advertencia: A Wikipedia non dá consellos médicos. Se cre que pode requirir tratamento, por favor, consúltello ao médico. [ Wikidata ] [ C:Commons ]

Adoita afectar a mulleres de entra 20 e 40 anos. O prognóstico da doenza depende, en gran medida, da extensión e dos órganos afectados. As persoas cuxa doenza limítase á pel teñen, polo xeral, un prognóstico bo. Porén, os doentes con enfermidade cutánea difusa, ou afectación de órganos como os pulmóns, o ril ou o corazón, é substancialmente peor. A principal causa de morte nestes doentes son as infecciones, seguido das complicacións pulmonares e cardíacas. Na forma máis severa, a forma cutánea difusa, a supervivencia é do 70% aos 5 anos e do 55% aos 10 anos.