התסמונת המיאלודיספלסטית
ויקיפדיה האנציקלופדיה encyclopedia
התסמונת המיאלודיספלסטית (באנגלית: Myelodisplastic syndrome – MDS; כונתה בעבר: פרה-לוקמיה), היא אוסף מצבים המטולוגים המאופיינים בייצור לא יעיל של תאי דם מהשורה המילואידית, ובסיכון לחלות בלוקמיה מיאלואידית חריפה - AML.
תחום | המטולוגיה |
---|---|
טיפול | |
קישורים ומאגרי מידע | |
eMedicine | article/207347 |
DiseasesDB | 8604 |
MeSH | D009190 |
סיווגים | |
ICD-10 | D46 |
ICD-11 | XH7PK9 |
ICD-O | Myelodysplastic syndrome |
השכיחות של MDS נעה בין 2.1–12.6 מקרים ל-100,000, ותלויה בגיל החולה - ככל שהחולה מבוגר יותר כך הסיכוי לאבחן MDS עולה. המחלה עצמה מאופיינת בהתנוונות של מח העצם, ויכולה להיות ראשונית (אידיופתית) או שניונית (למשל, כתוצאה מחשיפה סביבתית או תעסוקתית לקרינה או לבנזן) וטיפול כימותרפי (קרוי גם therapy related MDS). לרוב המחלה השניונית נוטה להיות קשה יותר מהראשונית מאחר שהיא נוטה להתפתח במקרים רבים יותר ל-AML (לויקמיה מיאלואידית חריפה).
MDS היא מחלה חד-שבטית (מונוקלונאלית) אשר מאופיינת בהתרבות משמעותית של תאים במח העצם שלא מצליחים לצאת אל הדם ההיקפי. מח העצם עשיר בתאים שעברו שינויים מורפולוגיים שונים ופתולוגיים, אשר יכולים להיות משורה אחת או יותר, בעוד שבדם הפריפרי יש ציטופניה (מיעוט של כל או חלק מסוגי תאי הדם השונים). בחלק גדול מהמקרים מופיעות הפרעות כרומוזומליות אופייניות.