Loading AI tools
מוויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
תסמונת אנטי-פוספוליפידית, Antiphospholipids syndrome או בראשי תיבות APLS; לעיתים מכונה APLA) מאופיינת בבעיות קרישה בעורקים ובוורידים, והיא מקושרת לסיבוכי היריון הכוללים הפלות, לידה מוקדמת ועוד. התסמונת מתרחשת בשל קיומם של נוגדנים עצמיים נגד פוספוליפידים (מרכיבים בממברנת התא). הנוגדנים העצמיים הקיימים הם נוגדנים נגד קרדיוליפין ו-b2 glycoprotein I.
תחום | המטולוגיה |
---|---|
קישורים ומאגרי מידע | |
eMedicine | article/333221 |
DiseasesDB | 775 |
MeSH | D016736 |
סיווגים | |
ICD-10 | D68.8 |
ICD-11 | 4A45 |
לתסמונת זו יכולות להתלוות מחלות נוספות, ובייחוד מחלות חיסון עצמי כגון זאבת (10% מחולות זאבת). עם זאת, היא יכולה להופיע גם בצורתה הראשונית (בכ-50% מהמקרים). קיימת צורה קלינית קשה קטסטרופלית של מספר אירועים תרומבוטיים בו-זמנית תוך תקופה קצרה, הנקראת CAPS.
תסמונת זו יכולה לגרום להיווצרות קרישי דם או לסיבוכי היריון. אצל חולים בתסמונת זו, ניתן לראות בחלק מהמקרים פקקת ורידים עמוקים (DVT) ותסחיף ריאתי, וכן שבץ כתוצאה מפקקת עורקים. בנשים הרות, יש עדות גבוהה להפלות, לידות מוקדמות וסיבוכי הריון דומים – ללא טיפול, הסיכוי להפיל יכול להגיע לכ-90%, והתסמונת מקושרת גם לאי ספיקה שלייתית, רעלת היריון מוקדמת וסיבוכים נוספים.
ממצאים שכיחים נוספים (על אף שאינם מהווים חלק מההגדרה של תסמונת זו) הם תרומבוציטופניה (מיעוט טסיות בדם – מתחת ל-100,000 טסיות אצל מחצית מהחולים), מחלות לב מסתמיות, livedo reticularis (מצב עורי דמוי שיש), וכן פגיעה כלייתית בגלל קרישי דם קטנים בכליה. חלק מהמטופלים סובלים מכאבי ראש ומגרנות. הסתמנויות נדירות יותר כוללות כוריאה, transverse myelitis, כיבים ברגליים (בגלל קרישי הדם) ונגעים של החומר הלבן במוח (הנצפים ב-MRI).
על מנת לאבחן תסמונת APLA, על הקריטריונים הבאים להתקיים:
נוכחות של נוגדנים כנגד פוספוליפידים ללא קרישי דם או עדות לסיבוכי הריון אינה מצביעה על קיום התסמונת.
יצוין כי הנוגדנים האמורים מופיעים גם באוכלוסייה בריאה, בשיעורים שבין 2%–12%, השיעור עולה עם הגיל ולכן לא בודקים את הנוגדנים ללא סיבה קלינית. בדיקת הנוגדנים, בכל מקרה, נעשית במקרים הבאים:
זהו מבחן המשתמש במינימום של שני מבחני קרישה הרגישים לפוספוליפיד, לאור ההטרוגניות הקיימת אצל הנוגדנים העצמיים במחלה כנגד הנקשרים לפוספוליפיד. באופן כללי, אם הפציינט מציג בתמונה ההתחלתית PTT ארוך – יש לבחון האם הסיבה היא הנוגדן או חוסר בפקטור קרישה. כדי לבחון זאת מערבבים את הסרום של החולה עם פלסמה תקינה שמכילה את כל פקטורי הקרישה - אם ה-PTT עדיין ארוך, אין בעיה בפקטורי קרישה, ולכן יש להוכיח שהעיכובהחלבונים בקרישת הדם נובע מפוספוליפיד - ואם בעקבות הוספה של פוספוליפיד ייווצר קיצור ב-PTT, יש אבחנה חיובית ל- APLA. על מנת להבטיח את האבחנה בודקים בשיטה נוספת, DRVTT (dilute Russell's viper venom).
הנוגדן lupus anticoagulant מנבא אירועים טרומבוטיים יותר מאשר anti cardiolipin – ככל שכיל הנוגדנים של החולים יותר גבוה כך עולה הסיכון לאירוע תרומבוטי.
תסמונת פוספוליפידית היא תסמונת אוטואימונית שבה נוגדנים עצמיים מגיבים כנגד חלבונים הנקשרים לפוספוליפידים אניונים (כלומר, הנוגדנים אינם מכוונים כנגד הפוספוליפידים עצמם אלא חלבונים שנקשרים אליהם). הנוגדנים פועלים כנגד החלבון b2GPI או כנגד פרותרומבין, כאשר החלבון b2GPI הוא חלבון פלסמטי בעל אפיניות גבוהה לפוספליפידים טעונים שלילית, והוא כנראה הגורם העיקרי למחלה. המבחן של anti cardiolipin בודק למעשה קיומם של נוגדנים כנגד b2.
ברוב הפרעות הקרישה הגנטיות, הפרעת הקרישה ספציפית לכלי דם מסוימים, בעוד שב-APS הפרעת הקרישה אינה ספציפית, ויכולה להיות עורקית או וורידית. עבודות שונות הראו כי הנוגדנים מפריעים למרכיבים רבים מאוד של מערכת הקרישה: סביר להניח כי הנוגדן b2 בעייתי – יוצר דימרים ומפעיל פקטורים שונים של מערכת הקרישה, באמצעות קישור לאנדותל, לטסיות, מרכיבי מערכת הקרישה ושפעול של מערכת המשלים (הסבר לפתוגנזה של הפלות חוזרות) – לסיכום, הנוגדן b2 מביא לפגיעת הקרישה במגוון של דרכים.
ההמלצות לטיפול נחלקות על פי הקליניקה:
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.