Prioni
From Wikipedia, the free encyclopedia
Remove ads
Prioni (priones) su neispravno savijeni proteini koji imaju mogućnost inducirati krivo presavijanje ispravnih proteina iste vrste.[1] Riječ prion dolazi od proteinaceous infectious particle.[1] Prione je otkrio Stanley B. Prusiner 1982. godine na sveučilištu California u San Franciscu.[2]
Prioni uzrokuju različite prionske bolesti, također zvane i prijenosne spongiformne encefalopatije; zbog svojeg nepravilnog oblika prioni gube svoju originalnu funkciju te se nakupljaju u stanicama što uzrokuje smrt stanice.[3] Sve poznate prionske bolesti napadaju isključivo živčani sustav i uzrokuju neurodegenerativne poremećaje.[3] Te su bolesti progresivne, nemaju poznat lijek te su uvijek fatalne.[4] Primjeri prijenosnih spongiformnih encefalopatija su goveđi spongiformni encefalitis (poznat kao i kravlje ludilo), skrepi bolest ovaca, Creutzfeldt-Jakobova bolest, fatalna obiteljska insomnija i kuru.[5]
Prionske bolesti mogu biti genetski naslijeđene ili infektivne, a mogu se pojaviti i sporadično bez poznatih genetskih poremećaja ili izlaganju izvorima infektivnih prionskih bolesti.[5] Prioni kao takvi su iznimno rijetka pojava, no vrlo ih je teško eliminirati jer su vrlo otporni na većinu metoda sterilizacije.[6]
Remove ads
Bolesti uzrokovane prionima
Skrepi, spongiformna encefalipatija ovaca, koza i muflona, je oboljenje koje je poznato više od 250 godina. Klinički znaci javljaju se kod ovaca starosti 2-5 godina i traju do 1 mjeseca sa smrtnim ishodom. Životinje postaju toliko osjetljive i češu se da ponekad ogule ili sastružu vunu (naziv skrepi potječe iz engleskoga to scrape - oguliti), kasnije nastaju tremor, ataksija i smrt.[7]
Spongiformna encefalopatija goveda (BSE) prvi put je otkrivena u Ujedinjenom Kraljevstvu 1986 godine. Zaražene životinje nestabilne su na nogama, gube na težini, nervozne su i zbog toga dobivaju ime „lude krave”. Zajedničko je bilo kod svih slučajeva BSE-a ishrana s mesno koštanim brašnom kontaminiranim uzročnikom ovčijeg skrepija PrPSc. Promjene u ponašanju i temperamentu su obično najraniji znaci bolesti koji se mogu uočiti i kod skrepi i životinja zaraženih BSE-om.[8] Konzumacija kontaminiranog mesa uzrokuje varijantu Creutzfeldt-Jakobove bolesti u ljudi (vCJD).[9][8]
Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) neurodegenerativna je bolest ljudi koja ima slične simptome kao Alzheimerova bolest, no smrtonosna je i progresija bolesti je puno brža.[9] Bolest se najčešće razvija sporadično, a može biti i genetički nasljediva (manje od 15 % slučajeva). Manji broj slučajeva uzrokovan je kontaminiranim mesom.[9]
Kuru je prionska bolest uzrokovana konzumacijom kontaminiranoga moždanoga tkiva. Iznimno je rijetka, no bila je prevalentna u plemenima Nove Gvineje jer su njezini pripadnici tijekom posmrtnih rituala konzumirali mozak pokojnika što bi prouzročilo daljnje širenje bolesti na druge. Uzrokuje neurodegeneraciju te slične simptome kao i druge prijenosne spongiformne encefalopatije, posebice CJD.[10]
Remove ads
Funkcija priona u gljiva
 | Sadržaj članka ili odjeljka izgleda kao strojni prijevod. (Rasprava) |
Dok u ljudima i drugim životinjama prioni mogu izazvati strašnu bolest, drugi organizmi koriste prione da ostanu zdravi. Neke gljive, na primjer, sintetiziraju HET-ov prionski protein, prikazan ovdje u svojem pogrešnom obliku, iz PDR datoteke 2rnm. Ovaj protein ima posebnu ulogu u rastu gljiva. Neki pojedinci imaju različite HET-ove koji mogu uzeti samo jedan oblik, dok drugi pojedinci imaju malo drugačiji protein proteina koji mogu uzeti oba oblika. Kada dvije kolonije gljiva dođu u kontakt jedni s drugima, razmjenjuju biološki materijal spajanjem nekih stanica i time stvarajući neke velike stanice s više jezgri. Rastaljene stanice umiru ako imaju nekompatibilne oblike HET-proteina. To postaje prednost jer promiče biološku raznolikost u populaciji, čuvajući kolonije odvojene i time ograničavajući širenje virusnih infekcija.
Remove ads
Izvori
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Remove ads