From Wikipedia, the free encyclopedia
Սինդակտիլիա, մատնակցում (հուն. συν՝ «միասին» և δακτυλος՝ «մատ», բառացի՝ համամատություն կամ մատնակցում) ձեռքի կամ ոտքի մատների բնածին ձևախախտում, որի դեպքում երկու կամ ավելի մատներ մասամբ կամ ամբողջովին սերտաճած կամ ձուլված են միմյանց, ինչի հետևանքով միջմատնային տարածությունը մասամբ կամ ամբողջովին փակվում է։ Սինդակտիլիան ձեռքերի երկրորդ ամենատարածված բնածին տարբերությունն է (պոլիդակտիլիայից՝ բազմամատությունից հետո) և հանդիպում է 2000-2500 կենդանածին երեխաներից 1-ի մոտ[1][2]։ Տղաների մոտ հանդիպում է մոտավորապես 2 անգամ ավելի հաճախ, քան աղջիկների մոտ[3]։ 50% դեպքերում լինում է երկկողմանի։ 10-40% դեպքերում կրում է ընտանեկան բնույթ` ժառանգվելով որպես աուտոսոմ դոմինանտ հատկանիշ[4]։
Սինդակտիլիա | |
---|---|
Նորածնի աջ ձեռքը՝ միջնամատի և մատանեմատի լրիվ բարդ սինդակտիլիայով | |
Տեսակ | հազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ |
Բժշկական մասնագիտություն | Ձեռքի վիրաբուժություն |
ՀՄԴ-9 | 755.1 |
ՀՄԴ-10 | Q70 |
Syndactyly Վիքիպահեստում |
Ըստ մատները միմյանց միացնող հյուսվածքների՝ տարբերում են պարզ և բարդ սինդակտիլիա.
Պարզ սինդակտիլիան հիմնականում ախտահարում է միայն երկու հարևան մատները և հանդես է գալիս որպես առանձին բնածին տարբերություն («շեղում», «արատ», «անոմալիա»)։ Իսկ բարդ և հատկապես բարդ բարդացած սինդակտիլիան ոչ հազվադեպ հանդիսանում է այս կամ այն համախտանիշի (օրինակ, Փոլանդի համախտանիշ, Ապերտի համախտանիշ և այլն) առանձին ախտանշան և, որպես կանոն, ներառում է երկուսից ավելի մատներ:
Ըստ միջմատնային տարածության փակման աստիճանի՝ տարբերում են լրիվ, մասնակի և ծայրային սինդակտիլիա.
Ըստ ծագման՝ տարբերում են բնածին և ձեռքբերովի սինդակտիլիա.
Մատների առանձնացման գործընթացի խաթարում
Պտղի վաղ զարգացման շրջանում ձեռքերի և ոտքերի մատները լինում են թաղանթակցված՝ սինդակտիլիկ (գորտի կամ ջրլող թռչունի թաթի նման), ինչը նորմալ է։ Հղիության 6-րդ շաբաթին SHH (sonic hedgehog) սպիտակուցի ազդեցությամբ այդ թաղանթները ենթարկվում են ապոպտոզի՝ լուծվում են և մատներն առանձնանում են։ Սինդակտիլիայի որոշ տեսակներ զարգանում են այս առանձնացման գործընթացի խաթարման հետևանքով, ինչը կարող է պայմանավորված լինել ինչպես գենետիկական (մուտացիա), այնպես էլ արտաքին գործոններով[7]։
Մարդկանց մոտ գենետիկորեն նույնականացվել են պարզ սինդակտիլիայի 5 տիպեր, որոնցից I, II և V-ը կապված են 2-րդ, III-ը՝ 6-րդ, իսկ IV-ը՝ 7-րդ քրոմոսոմի հետ։
Մատների ներարգանդային միաձուլում (Ամնիոտիկ ձգանների համախտանիշ)
Ամնիոտիկ ձգանների տեսության համաձայն՝ ամնիոտիկ պարկի պատռման պատճառով առաջանում են ֆիբրոզ ձգաններ, որոնք ընկնելով ամնիոտիկ հեղուկի մեջ կարող են փաթաթվել պտղի որոշակի մասի (օրինակ, մատների, նախաբազկի, ոտքի, նույնիսկ պարանոցի և այլն) վրա։ Պտղի աճին զուգահեռ, հղիության 7-րդ շաբաթից հետո[13], այդ փաթաթված մասը մեծանում է, իսկ ձգանները մնում են անփոփոխ ու վեր են ածվում յուրահատուկ լարանի՝ խաթարելով խեղված մասի արյան շրջանառությունը և դառնալով բնածին շեղման (օրինակ, սինդակտիլիայի, հատկապես ակրոսինդակտիլիայի), իսկ երբեմն նույնիսկ «բնածին անդամահատման» պատճառ։
Ձեռքի «եզրային» մատների (բթամատ-ցուցամատ կամ ճկույթ-մատանեմատ) սինդակտիլիան, որպես կանոն, կարիք է լինում վիրահատել վաղ տարիքում (0.5-1 տարեկանում), որպեսզի կանխվի երեխայի աճին զուգահեռ ավելի մեծ մատի կորացումը դեպի ավելի փոքր մատը։
Ձեռքի մյուս մատների սինդակտիլիան վիրահատվում է ըստ ծնողների, իսկ հետագայում՝ նաև երեխայի ցանկության, ցանկալի է մինչև դպրոցական տարիքը՝ համադասարանցիների հնարավոր «ոտնձգություններից» խուսափելու համար։ Փորձը ցույց է տալիս, որ ավելի մեծ տարիքում արված վիրահատությունն ուղեկցվում է ավելի քիչ բարդություններով և ավելի քիչ անբավարար արդյունքներով։ Որոշ դեպքերում, երբ առկա է ոչ լրիվ պարզ սինդակտիլիա, վիրահատությունը պարտադիր չէ[4][5]։
Ոտքի մատների սինդակտիլիան վիրահատելու կարիք, որպես կանոն, չի լինում և առանձնապես խորհուրդ չի տրվում, քանի որ վիրահատությունից հետո հնարավոր բարդությունները (սպի, ցավ և այլն) հետագայում ավելի են անհանգստացնում մարդուն, քան այն անընդունելի կոսմետիկ տեսքը, որն առկա էր սինդակտիլիայի ժամանակ։
Քանի որ սերտաճած մատների պարագիծը ավելի փոքր է (մոտավորապես 22%-ով)[14], քան առանձին մատների գումարային պարագիծը, վիրահատության ժամանակ դրանք առանձնացնելուց հետո եղած մաշկն անբավարար է լինում երկու մատները ծածկելու համար։ Ուստի ձեռքի վիրաբույժը ստիպված է լինում վիրահատության ժամանակ մաշկապատվաստ վերցնել մարմնի այլ մասից, որպես կանոն, աճուկային, դաստակային ծալքի, հիպոթենարի կամ արմնկի առաջային շրջանից[5]։
Երբ առկա է լինում միաժամանակ երկուսից ավելի հարևան մատների սինդակտիլիա, ապա անհրաժեշտ է լինում մի քանի վիրահատություն, և ամեն վիրահատության ժամանակ բացազատվում է մեկ կամ առավելագույնը երկու ոչ հարևան միջմատնային տարածություն, այնպես, որ վերքերը լինեն միայն վիրահատվող մատի մի կողմում, քանի որ հակառակ դեպքում կարող է զարգանալ մատի արյունամատակարարման խանգարում և մեռուկացում[5]։
Սինդակտիլիայի կապակցությամբ վիրահատության առավել տարածված խնդիրը ժամանակի ընթացքում դեպի մատի ծայրը մաշկի «սահելն» է, ինչի հետևանքով կարող է միջմատնային տարածությունը կրկին նեղանալ և առաջանալ կրկնակի վիրահատության անհրաժեշտություն[6]։ Առանձին խնդիր է լրիվ սինդակտիլիայի կամ ակրոսինդակտիլիայի դեպքում եղնգային ծալքերի ձևավորումը[9] և մնացորդային եղնգային ձևախախտումները[5]։
Մաշկապատվաստի թերություններից մեկը տարիների ընթացքում դրա մգանալն ու ավելի նկատելի դառնալն է։ Բացի այդ, երբեմն պատվաստված մաշկը մազոտ է լինում[15]։
Վերջապես, մատները վիրահատությունից հետո կարող են շեղվել՝ հատկապես բարդ սինդակտիլիայի դեպքում, երբ մատների միջև առկա է եղել ոսկրակցում[6]։
Որպես բնածին շեղում կամ հետայրվածքային վիճակ սինդակտիլիայի ամենավաղ դիտարկումը վերագրվում է անդալուզյան վիրաբույժ Ալ-Զահրավիին՝ Աբուլկասիսին (936-1013թթ.): Ամբրուազ Պարեն նույնպես նկարագրել է սինդակտիլիան XVI դարում[16]։
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.