11β-հիդրօքսիլազի անբավարարությամբ պայմանավորված մակերիկամների կեղևի բնածին հիպերպլազիա
From Wikipedia, the free encyclopedia
11β-հիդրօքսիլազի անբավարարությամբ պայմանավորված մակերիկամների կեղևի բնածին հիպերպլազիան (11β-OH ՄԿԲՀ) մակերիկամների կեղևի բնածին հիպերպլազիայի (ՄԿԲՀ) տեսակ է, որի ժամանակ արտադրվում են նորմայից ավելի շատ անդրոգեններ[1], որի պատճառը 11β-հիդրօքսիլազ (11β-OH) ֆերմենտը կոդավորող գենի մուտացիան է։ Այս ֆերմենտը մակերիկամներում պատասխանատու է կորտիզոլի սինթեզի վերջնական փուլի համար։ 11β-OH մակերիկամների կեղևի բնածին հիպերպլազիան միներալոկորտիկոիդների ավելցուկային արտադրության պատճառով առաջացնում է զարկերակային հիպերտենզիա։ Սրա ժամանակ առկա է նաև անդրոգենների արտադրության ավելացում մինչև երեխայի ծնվելը և ծննդից հետո, որն էլ կարող է բերել երեխայի կամ պտղի վիրիլիզացիայի։
Արագ փաստեր Տեսակ, Հոմանիշներ ...
11β-հիդրօքսիլազի անբավարարությամբ պայմանավորված մակերիկամների կեղևի բնածին հիպերպլազիա | |
---|---|
Ստերոիդոգենեզ։ 11β-հիդրօքսիլազի ազդեցությունը կարելի է տեսնել նկարի աջ կողմում։ | |
Տեսակ | հիվանդության կարգ |
Հոմանիշներ | CYP11B1 անբավարարություն |
Փակել