Leucemia mieloide acuta
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La leucemia mieloide acuta (LMA o LAM), nota anche come leucemia mielocitica o mieloblastica acuta, o leucemia acuta non linfoblastica, è una neoplasia delle cellule della linea mieloide, caratterizzata dalla rapida proliferazione di cellule immature (blasti), le cui caratteristiche determinano il tipo specifico (sottotipo) di leucemia mieloide, che si accumulano prima nel midollo osseo, poi nel sangue, interferendo con la produzione di cellule del sangue normali e con la funzionalità degli organi che possono infiltrare.
Leucemia mieloide acuta | |
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Aspirato di midollo osseo di un paziente affetto da leucemia mieloide acuta. Le frecce indicano i corpi di Auer. | |
Specialità | oncologia e ematologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-O | 9861/3 |
OMIM | 601626 |
MeSH | D015470 |
MedlinePlus | 000542 |
eMedicine | 197802 |
Sinonimi | |
Leucemia non linfocitica acuta Leucemia granulocitica acuta Leucemia mieloblastica acuta Leucemia mielomonocitica acuta | |
La LMA è la leucemia acuta più comune negli adulti e la sua incidenza aumenta con l'età. Nonostante sia una malattia relativamente rara, rappresentando circa l'1,2% delle morti per tumore negli Stati Uniti,[1] la sua incidenza è destinata ad aumentare con il progressivo invecchiamento della popolazione.
Diversi fattori di rischio e alcune anomalie cromosomiche sono state identificate, ma una causa specifica non è chiara. La leucemia mieloide acuta progredisce rapidamente e, se non trattata, porta ad esito fatale in breve tempo, da pochi giorni a poche settimane.
Il trattamento e la prognosi variano in relazione allo specifico sottotipo, all'età di esordio della malattia e alle condizioni del paziente. La leucemia mieloide acuta è curabile efficacemente nel 35–40% delle persone con un'età inferiore ai 60 anni al momento della diagnosi, e nel 5–15% in coloro di età superiore. Le persone anziane che non sono in grado di sopportare un regime intensivo di chemioterapia, presentano una sopravvivenza media di 5–10 mesi.[2] La mortalità varia, a seconda dell'età considerata, da 2,7 a 18 ogni 100000.[3]
I sintomi della LMA sono causati dalla sostituzione del midollo osseo normale da cellule leucemiche, che provoca un calo di globuli rossi, piastrine e globuli bianchi normali. Questi sintomi comprendono l'affaticamento, mancanza di respiro, ecchimosi, sanguinamento e un aumento del rischio di contrarre un'infezione.
Il trattamento e la prognosi della LMA differiscono da quelle della leucemia mieloide cronica, in parte perché la differenziazione cellulare non è la stessa; la condizione acuta coinvolge percentuali più elevate di cellule dedifferenziate e indifferenziate, tra cui un maggior tasso di proliferazione e di un maggior numero blasti (mieloblasti, monoblasti e megacarioblasti).
Se viene trattata precocemente con adeguata chemioterapia è possibile raggiungere una remissione. I pazienti affetti possono beneficiare di un trattamento chemioterapico aggiuntivo o di un trapianto di cellule staminali ematopoietiche. Le ricerche sul profilo genetico delle cellule leucemiche hanno portato alla disponibilità di test che possono permettere di selezionare quale farmaco o farmaci siano in grado di raggiungere migliori risultati per un particolare paziente, così come stimare meglio la prognosi e migliorarla dove possibile.