Panbronchiolite diffusa
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La panbronchiolite diffusa (in inglese diffuse panbronchiolitis, DPB) è una malattia infiammatoria del polmone di origine sconosciuta. Si tratta di una forma grave e progressiva di bronchiolite, caratterizzata da un grado elevato di infiammazione e da lesioni nodulari a carico dei bronchioli terminali, sinusite cronica e tosse con importante produzione di espettorato.
Panbronchiolite diffusa | |
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Tomografia computerizzata ad alta risoluzione del torace di un ragazzo di 16 anni affetto da panbronchiolite diffusa. | |
Malattia rara | |
Specialità | pneumologia |
Incidenza mondiale | <1 / 1 000 000[1] |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-9-CM | 466.1 |
ICD-10 | J21.9 |
OMIM | 604809 |
MeSH | C536174 |
Si ritiene che la causa di questa malattia sia da attribuire ad una risposta incontrollata da parte del sistema immunitario all'infezione sostenuta da alcuni ceppi batterici o virali. Tale suscettibilità è presumibilmente su base genetica, come suggerisce la maggiore incidenza della patologia tra gli individui originari dell'Estremo Oriente, in particolare tra i giapponesi e i coreani. La malattia predilige il sesso maschile ed esordisce solitamente intorno ai 40 anni.
L'approccio terapeutico si basa sull'utilizzo di macrolidi come l'eritromicina, che migliorano la sintomatologia e determinano un incremento della sopravvivenza; tuttavia non esiste una cura definitiva per la patologia, la quale comunque, se non viene trattata, determina l'insorgenza di bronchiectasie e può complicarsi col sopraggiungere di insufficienza respiratoria e problemi cardiologici.