腎芽腫

腎芽腫（じんがしゅ、Wilms腫瘍）は、小児の腎腫瘍の一つ。小児腎腫瘍の中ではもっとも頻度が高く90%を占め、全小児悪性腫瘍においても6%をしめる代表的な腹部悪性腫瘍である^[1]。ウィルムス腫瘍と呼ばれることも多い^[1]。

腎芽腫
Cut section showing two halves of a nephroblastoma specimen. Note the prominent septa subdividing the sectioned surface and the protrusion of tumor into the renal pelvis, resembling botryoid rhabdomyosarcoma.
概要
診療科	腫瘍学
分類および外部参照情報
ICD-10	C64
ICD-9-CM	189.0
ICD-O	M8960/3
OMIM	194070 607102
DiseasesDB	8896
MedlinePlus	001575
eMedicine	med/3093 ped/2440
MeSH	D009396

13ヵ月の患者の右腎に生じた腎芽腫のCTスキャン

HE染色した腎芽腫の組織像

概要

神経芽腫、肝芽腫と並び、小児の3大固形悪性腫瘍のひとつである^[2]。好発年齢2歳〜5歳で、3歳〜4歳でピークを迎える^[1][3]。後腎原基細胞に由来すると考えられている^[1]。WT1遺伝子の片側に変異が生じると腎不全と仮性半陰陽を認めるFraiser症候群をおこし、両側に変異を起こした場合に腎芽腫が発生する。発生率の男女差は、同等かやや女児に多い傾向がある^[2]。

原因

兄弟間、双胎間に多く発症するため遺伝的な原因が示唆され、現在がん抑制遺伝子であるWT1遺伝子、WT2遺伝子が責任遺伝子として同定されている^[1][2]。

検査

腹部超音波検査、CT、MRIなど^[1][2]。

予後・治療

比較的予後は良好である^[1]。転移のない腎芽腫の5年生存率は90%以上^[3]。治療は病期、年齢により異なるが外科治療、放射線治療、化学療法を行う。抗がん剤ではアクチノマイシンD、アドリアマイシン、ビンクリスチンなどが用いられる^[3]。