ビタミンK欠乏性出血症

ビタミンK欠乏性出血症（英: vitamin K dependent bleeding、VKDB）は、新生児から乳児期にみられる出血症の一種で、ビタミンKの欠乏が原因の出血症を指す。ビタミンKは血液凝固において重要な役割を果たす脂溶性ビタミンであり、新生児期に特に欠乏しやすいため、適切に補充されない場合は一定の確率で出血症を惹き起こす。

ほとんどの先進国で予防策が行われ、発症することは稀だが、発症すると死亡するなどの深刻な症状となる場合もある^[1]。

分類

発症時期により臨床像が異なるため3種類に分類される。国際的には、出生後24時間以内に発症するものを早発型（early onset form）、生後24時間から7日後までに発症するものを古典型（classical form）、それ以降に発症するものを遅発型（late onset form）と呼んでいる^[2][1]。

ビタミンK欠乏性出血症の分類 (VKDB)^[1]

分類	発症時期	好発部位	原因
早発型	出生後24時間以内	頭皮、皮膚、脳、胸部、腹部	母体への投薬・栄養状態など
古典型	1-7日以内	腸、臍、皮膚、鼻など	母乳育児など
遅発型	8日以降	脳、皮膚、腸	母乳、胆汁うっ滞（英語版）など

症状

出生直後にみられる早発型では吐血や下血、頭蓋内出血で発症することが多い。古典型は第2～4生日に新生児メレナ（下血）で発症することが多い。一方遅発型ではその8割以上が頭蓋内出血で発症し、非常に予後は不良である。

原因

成人であれば腸内細菌叢によってビタミンKが合成されており、ビタミンK欠乏症に至ることは少ない。しかし新生児の腸内細菌叢は未熟であり、自力でビタミンKを補充することができない。そしてビタミンKは胎盤移行性が悪く、母乳中の含有量も少ない。また母乳中のビタミンKの含有量には個人差が大きく、ほとんどビタミンKを含有していない場合もある。以上の理由により、新生児から乳児にかけてビタミンKが欠乏しやすく、ビタミンK欠乏性出血症を発症する。

早発型では、母体の栄養状態、ビタミンKの吸収阻害作用がある薬物（抗けいれん薬、抗結核薬、ワルファリンなど）の投与などが原因とされる^[2]。古典・後期では、母乳育児のみでビタミンK2シロップや粉ミルクの未投与、肝臓・胆道疾患なども原因となる^[2]。また後期以降は、肝臓・胆道疾患、メチルテトラゾールチオール基（MTT基）を持つ薬剤（抗生物質など）によるビタミンK代謝障害、ワルファリンなどのビタミンK拮抗薬の投与などが原因となる^[2]。

予防

日本小児科学会らは合計13回内服させる方法（3か月法）による統一を提言している^[3]。

出生後から生後3ヶ月まで、1週間おきにビタミンK2シロップ1mL(2mg)を経口投与する。なお、シロップは高浸透圧であるため、初回と2回目は滅菌水で10倍に希釈してもよい。

歴史

1894年にボストンの医師 Charles Townsend は、新生児における出血傾向の症例50件が似ていることから疾患として Haemorrhagic Disease of the Newborn (HDN)と命名した^[1]。

1999年に、HDN から vitamin K dependent bleeding (VKDB)へ改名された。これは国際血栓止血学会（英語版）の小児/周産期小委員会からの改名提案であり、ビタミンK欠乏症によるものと明確にして新生児溶血性疾患（英語版）（HDN）との混同が避けられ、定義されていた新生児期の4週間を過ぎても VKDB とできることから改名された^[1]。