ランゲルハンス細胞組織球症

ランゲルハンス細胞組織球症（ランゲルハンスさいぼうそしききゅうしょう、英: Langerhans cell histiocytosis, LCH)は、CD1a陽性の樹状単核球（ランゲルハンス細胞）が異常増殖し、皮膚や他の臓器に浸潤する疾患である^[4]。

ランゲルハンス細胞組織球症
別称	組織球症X[1]
ランゲルハンス細胞組織球症が示される特徴的な多数の好酸球を伴う腎状ランゲルハンス細胞の顕微鏡写真。HE染色
概要
種類	単巣性、慢性多巣性、多巣性多系統性、橋本・プリツカー病[2]
診療科	血液学
症状	様々な組織の病変、発熱、体重減少、尿崩症、倦怠感[1]
診断法	組織生検、医用画像[2]
治療	なし、手術、放射線療法、化学療法[2]
予後	変数[2]
頻度	100,000人あたり1～2人[3]
分類および外部参照情報

症状

骨、皮膚、歯肉、下垂体、耳、内分泌系、肺、肝、リンパ節が侵される。

全身症状として発熱、体重減少、倦怠感などをきたす^[4]。

疫学

100,000人あたり年間約0.5〜2人が罹患する。

乳幼児に多いが、3～4割は若年成人例である。一般に男性は女性よりも罹患しやすい。またヒスパニックに多いとされる^[4]。

喫煙と強い関連があることが知られており、成人肺LCH例の9割は喫煙者である。

原因

BRAF V600E変異によるMAPKinase経路の活性化が認められており、腫瘍性疾患と考えられている^[4]。

診断

画像診断と生検によって確定される。血液検査では貧血を認め、また白血球・血小板減少がみられる。

治療

軽症例は無治療で自然軽快することがある^[2]。治療法は手術、放射線療法、化学療法を適宜組み合わせる。

歴史

紀元前900‐790年のミイラからLCHの発症の形跡が発見された^[5]。

LCHは以前は「組織球症X」として知られていた^[6]。LCHのサブタイプには、慢性多巣性LCH（旧名：ハンド・シューラー・クリスチャン病）、単巣性LCH（旧名：好酸球性肉芽腫症）、多巣性多系統LCH（旧名：レテラー・ジーベ病）、橋本・プリツカー病などがあげられる^[2][7]。