菌状息肉症

菌状息肉症（きんじょうそくにくしょう）は、皮膚に原発するCD4陽性T細胞の悪性リンパ腫^[1]。皮膚T細胞リンパ腫で頻度は最多である^[1]。

菌状息肉症
菌状息肉症を罹患した52歳男性患者の膝の皮膚
概要
診療科	腫瘍学, 皮膚科学, 血液学
分類および外部参照情報
ICD-10	C84.0
ICD-9-CM	202.1
ICD-O	M9700/3
OMIM	254400
DiseasesDB	8595
eMedicine	med/1541
MeSH	D009182

歴史

菌状息肉症はフランスの皮膚科医Jean-Louis-Marc Alibertにより1806年初めて報告された^[2][3]。菌状息肉症という病名は誤解からつけられたものであり、「マッシュルームのような真菌症」という意味でつけられた。しかし、実際は真菌症ではなく、非ホジキン性リンパ腫の一つである。Alibertがマッシュルーム形状の重症皮膚腫瘍をこのような名前で報告したため、この名前がついた^[4]。

頻度

中高年に多い^[5]。

臨床像

低悪性度リンパ腫に位置づけられる^[5]。病期は、紅斑期→局面期→腫瘍期と進行する^[5]。

診断

• 病理検査:Pautrier微小膿瘍^[1][5]。

治療

紅斑期〜局面期にはステロイド外用療法、PUVA療法（紫外線療法）インターフェロン投与^[1][5]。腫瘍期には放射線療法、化学療法が用いられる^[1][5]。2010年代に入り、ヒストン脱アセチル化酵素（HDAC）阻害薬も使用されるようになった^[5]。

予後

悪性腫瘍の分類ではあるが、平均生存期間が年単位の低悪性群に分類される^[5]。生存率は診断時の病期に応じ異なる。