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강직인간증후군
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강직인간증후군 (SPS)은 시간 경과에 따라 악화하는 근육 경직 및 경련이 특징인 신경계 질환이다.[1][2] 주로 몸통, 팔, 다리에 영향을 미친다.[2] 소리, 접촉, 감정에 의해 경련이 유발될 수 있다.[1] 잘못된 자세, 골절, 만성 통증, 반복적인 낙상이 합병증으로 나타날 수 있다.[1][2][3]
대개 불분명한 원인을 갖고 있지만 자가 면역 메커니즘이 영향을 주는 것으로 인식되기도 한다.[2] 많은 사례가 제1형 당뇨병과 같은 자가 면역 질환과 관련이 있다.[4] 부종양증후군이 드물게 발생한다.[3][4] 혈액이나 뇌척수액에서 매우 높은 수준의 글루탐산 탈카르복실화효소(GAD)에 대한 항체를 발견함으로써 대부분의 진단이 이루어진다.[2][3] 근전도 검사도 도움이 될 수 있다.[1]
디아제팜, 바클로펜, 가바펜틴 과 같은 약물로 증상을 치료할 수 있다.[2] 정맥주사 면역글로불린 또는 혈장분리교환술도 도움이 될 수 있다.[2][3] 일반적인 경우 삶의 질 저하에 따른 우울증이나 불안증세가 종종 발생한다.[3][4] 수명이 단축된다.[4]
강직인간증후군은 백만 명 중 약 1명에게 발생할 만큼 드물다.[3] 주로 20~60세 사이에 발병하지만, 어린이도 드물게 발병한다.[5] 영향받는 여성이 남성보다 두 배 더 많다.[2] 이러한 상태는 1956년 프레더릭 모어쉬와 헨리 울트먼에 의해 처음 설명되었다.[5]
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참고문헌
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