람세이헌트증후군 2형

람세이헌트증후군 2형(Ramsay Hunt syndrome type 2), 또는 귀대상포진(herpes zoster oticus)은 안면신경다발인 슬신경절이 수두대상포진바이러스에 의해 감염되어 발생하는 장애를 말한다.^[1] 람세이헌트라는 이름은 이 증후군을 처음 묘사한 신경학자 제임스 람세이 헌트(James Ramsay Hunt)의 이름에서 따온 것이다.^[2][3]

람세이헌트증후군(RHS) 2형
다른 이름	귀대상포진
진료과	감염내과

증상

급성 안면 신경마비가 대표적이며, 일반적으로 귀 통증, 혀 앞부분 2/3가량의 미각 상실, 안구 및 구강의 건조를 동반한다. 귓바퀴, 혀, 경구개에 홍반성 소수포성 발진이 발생하는 경우가 많다.^[4]

슬신경절 부근에 청신경이 밀집되어있기 때문에 그 영향으로 귀울림, 청각 상실, 현기증이 나타나기도 한다. 삼차신경이 영향을 받는 경우 얼굴의 감각 마비가 발생하기도 한다.^[5]

병리생리학

람세이헌트증후군 2형은 슬신경절에 발생한 대상포진이다. 수두대상포진바이러스는 감염 초기에 수두를 일으킨 후 체내의 신경세포에 잠복한다. 평상시에는 면역계에 의해 억제되다가 질병 등의 이유로 면역계가 약해진 경우 신경세포를 타고 돌아다니다 슬신경절을 감염시키는 경우 위의 증상이 나타나는데,^[4] 슬신경절은 안면 근육의 운동, 귀와 귓바퀴의 촉각, 혀 앞부분 2/3가량의 미각, 안구와 구강을 촉촉하게 유지하는 기능을 하기 때문에 이러한 증상이 나타나는 것이다. 단순히 안면근육만 마비되는 경우 벨마비일 가능성이 높다.^[6][7]

그러나 증상이 없다고 바이러스 감염이 없는 것은 아니다. 소수포가 올라오지 않았음에도 귀 피부에서 수두대상포진바이러스가 검출된 사례가 보고되었다.^[8]

진단

람세이헌트증후군 2형은 귓바퀴나 외이도의 소수포 등 의학적 특징을 통해 진단할 수 있다. 그러나 구분이 모호한 경우 소수포액 속에서 수두대상포진바이러스를 PCR이나 면역형광법의 방법을 통해 검출함으로써 확실하게 검진할 수 있다. 백혈구 수, 전해물 등을 통해 검진할 수도 있다. 눈물을 배양한 후에 PCR을 통해 바이러스를 검출할 수도 있다.^[9] 그러나 단순히 벨마비인 경우에도 25~30%의 환자의 눈물에서 수두대상포진바이러스가 검출된다. 수막염, 뇌실염, 수막뇌염 등 중추신경계통 질병과 연관되기도 하며, 따라서 의심 증상을 보이는 경우 요추천자(lumbar puncture)를 통해 척수액을 채취하여 분석하거나 컴퓨터 단층 촬영(CT)를 통해 추가적인 진단을 시행하는 것이 제안된다.^[10]

예방

 수두 백신 문서를 참고하십시오.

수두대상포진바이러스에 대한 면역을 미리 습득시킴으로써 대상포진에 대한 면역력을 생성할 수 있다. 대표적인 대상포진백신으로는 조스타박스(Zostavax)가 있다.^[11]

치료

안면 마비가 발생한 후 3일 내에 프레드니솔론과 항바이러스제의 일종인 아시클로버를 투여함으로써 대부분의 환자가 완치되었고, 7일 이후에 투여를 시작했을 때에는 완치율이 급격히 낮아졌음이 보고되었다.^[12] 그러나 스테로이드를 투여했음에도 불구하고 환자의 22%만 치료되었다는 연구결과도 존재한다.^[13]

치료가 늦어지는 경우 안면마비가 영구적으로 지속될 수 있으며,^[14] 청각이 상실된경우 치료를 통해 회복하지 못하는 것으로 보고되었다.^[15] 현기증의 치료를 위해 디아제팜이 사용될 수 있다.^[16]