루이소체

루이소체(Lewy body)는 파킨슨병(PD), 루이소체 치매, 그외 여러 장애환자들의 신경세포 내에서 발달하는 비정상적인 단백질 집합체이다. 루이소체는 뇌조직의 현미경로 판단할 수 있으며 다른 구성요소들 위치에 대체되는 구형 물질로 관찰된다. 루이소체는 전형적 뇌간 루이소체와 피질 루이소체의 2가지 형태학적 종류가 존재한다. 전형적 루이소체는 알파 시뉴클레인의 주요 구조적 요소인 10-nm 너비의 방사상 신경섬유 다발로 둘러쌓인 고밀도의 중심부로 구성된 호산성 세포질 함유물이다. 이와는 반대로, 피질 루이소체는 루이소체 치매(DLB)의 구별되는 특징을 가지고 있으나 주로 픽 질환과 피질기저부의 퇴행성뿐만 아니라^[1] 타우병 환자들의 확장된 뉴런의 특징도 가지고 있다.^[2] 루이소체는 또한 파킨슨병의 변형과 같은 다양한 시스템 쇠퇴의 경우에도 관찰된다. ^[3]

루이소체

루이소체

역사

루이소체는 1912년 프레데릭 루이에 의해 최초로 발견되었다.

프레데릭 루이

세포생물학적 접근

루이소체는 알파-시누클레인이 유비퀴틴^[4], 신경섬유 단백질, 알파-B-크리스탈린과 같은 다른 단백질들과 결합하여 구성되어 있다. 타우단백질 또한 존재하며, 대체로 신경섬유다발(NFTs)에 의해 둘러싸여 있는 경우가 많다.^[5][6] 루이소체와 신경섬유다발은 동일한 뉴런에 주로 공존하며 주로 편도체에 존재한다.^[7] 루이소체는 세포 내 아그레좀 반응을 보여주기도 한다.^[8] 연수 상부의 횡근 부위에 있는 미주신경의 설배 운동 뉴런(DmX)에 대한 루이소체는 신경세포체 뉴런이 발견된 부위의 알파-시뉴클라인 단백질이 비정상적으로 축적된 결과로 보여진다. 미주신경의 운동 뉴런은 파킨슨 병에서 시뉴클라인 축적으로 인한 영향을 가장 먼저 받는 부위 중 하나이다.

루이 신경돌기

루이소체와 유사하게, 루이 신경돌기는 비정상적인 알파-시누클레인과 과립성 물질로 구성되어있는 뇌 질환의 신경세포에서 발견되는 단백질 형체이다. 루이소체처럼 루이 신경돌기는 루이소체 치매, 파킨슨병, 다양한 시스템 쇠퇴(MSA)의 알파-시누클레인 대사경로 특징을 가지고 있으며 알츠하이머 환자의 편도체의 CA2-3 부위에서 발견되기도 한다.^[9]