미만성 거대 B세포 림프종

미만성 거대 B세포 림프종(Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)은 항체 생성을 담당하는 림프구의 일종인 B세포의 암이다. 미국과 영국에서 연간 100,000명당 7-8건의 발생률을 보이는 성인에서 가장 흔한 비호지킨 림프종의 형태이다.^[1][2][3] 이 암은 주로 노년층에서 발생하며 평균 진단 연령은 ~70세이지만^[3] 젊은 성인과 드물게는 어린이에서도 발생할 수 있다.^[4] 이 질환은 신체의 거의 모든 부분에서 발생할 수 있으며 다양한 요인에 따라 종종 매우 공격적인 악성 종양이다.^[5] 이 질병의 첫 번째 징후는 일반적으로 전신 B증상(예: 발열, 체중 감소, 야간 발한)이 있다.^[6]

미만성 거대 B세포 림프종
다른 이름	Diffuse large B cell lymphoma, DLBCL 또는 DLBL
현미경 사진
진료과	혈액학, 종양학, 피부과

미만성 거대 B세포 림프종의 병인은 잘 알려져 있지 않다. 일반적으로 미만성 거대 B세포 림프종은 정상 B세포에서 발생하지만 다른 유형의 림프종(특히 변연부 림프종)의 악성 변형^[7] 또는 드물게 리히터 변형이라고 하는 만성 림프구성 백혈병을 나타낼 수도 있다.^[8] 근본적인 면역 결핍은 질병 발병의 중요한 위험 요소이다. 엡스타인-바 바이러스(EBV),^[9][10] 카포시 육종 관련 헤르페스바이러스,^[11][12] 인간 면역결핍 바이러스(즉, HIV)^[11] 및 헬리코박터 파일로리 박테리아^[7]에 의한 감염은 또한 미만성 거대 B세포 림프종의 특정 아형 발병과 관련이 있다. 그러나 이 질병의 대부분의 경우는 특정 B세포 유형에서 발생하고 점진적으로 악성 행동을 촉진하는 유전자 돌연변이 및 유전자 발현의 변화의 증가하는 설명할 수 없는 단계적 획득과 관련이 있다.^[13]

미만성 거대 B세포 림프종의 진단은 생검을 통해 종양의 일부를 제거한 다음 현미경을 사용하여 이 조직을 검사하여 이루어진다. 보통 혈액병리학자가 이 진단을 내린다. 미만성 거대 B세포 림프종의 수많은 하위 유형은 임상 양상, 생검 소견, 공격적 특징, 예후 및 권장 치료가 다른 것으로 확인되었다.^[14] 그러나 대부분의 미만성 거대 B세포 림프종 아형에 대한 일반적인 치료법은 질병의 암성 B 세포를 표적으로 하는 단일클론 항체 약물(일반적으로 리툭시맙)과 결합된 화학요법이다. 이러한 치료를 통해 전체 DLBCL 환자의 절반 이상이 완치될 수 있다.^[15] 노인의 전체 치료율은 이보다 낮지만 5년 생존율은 약 58%였다.^[16]

출처

• Swerdlow SH, Campo E, Jaffe ES, Pileri SA, 편집. (2008). 《WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues》. Lyon: IARC. ISBN 978-92-832-2431-0.
• Goldman L, Schafer AI (2012). 《Goldman's Cecil Medicine》 24판. ISBN 978-1-4377-1604-7.
• Turgeon ML (2005). 《Clinical hematology: theory and procedures》. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0-7817-5007-3.