본태성혈소판증가증

본태성혈소판증가증(essential thrombocytosis, essential thrombocythaemia, essential thrombocythemia, ET), 본태성혈소판혈증(本態性血小板血症), 특발성 혈소판 증가증(primary thrombocytosis), 진성고혈소판증은 골수 내 거핵 세포로 인한 혈소판의 과생성을 특징으로 하는 희귀한 만성 혈액 질환이다.^[1] 급성 골수성 백혈병이나 골수섬유증으로 발전할 수 있다.^[1] 4가지 골수증식성질환 가운데 하나이다.^[1]

본태성혈소판증가증
다른 이름	Essential thrombocythemia, Essential thrombocythaemia, essential thrombocytosis, primary thrombocytosis
진료과	혈액학

증상

가장 흔한 증상으로는 출혈, 혈전증, 두통, 메스꺼움, 구토, 복통, 시각 장애, 어지러움, 실신, 손발의 저림이 있다. 백혈구 증가증, 빈혈, 비종이 가장 흔한 징표이다.^[2][3][4]

병인

비정상 거핵세포에서 탄생한 혈소판들이 활성화되어 혈소판의 수를 증가시켜 혈전증의 가능성에 기여한다.^[5]

치료

본태성혈소판증가증이 있다고 해서 반드시 치료가 필요한 것은 아니다.^[6][7][8]

히드록시카바마이드(hydroxycarbamide), 인터페론α, 아나그렐리드가 혈소판의 수를 낮출 수 있다.