스티븐스-존슨 증후군

스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson syndrome)은 몇몇 피부병이 악화된 형태로 피부의 박탈을 초래하는 전신성의 질환이다. 화상과 거의 유사한 방법으로 치료한다.

스티븐스-존슨 증후군
다른 이름	Stevens–Johnson syndrome
스티븐스 존슨 증후군을 앓고 있는 남성
진료과	피부과
증상	발열, 물집, 피부 벗겨짐, 피부 통증, 적안[1]
합병증	탈수, 패혈증, 폐렴, 다발성 장기 부전.[1]
통상적 발병 시기	30세 미만[2]
병인	특정 약물, 특정 감염, 미상[2][1]
위험 인자	후천면역결핍증후군, 전신 홍반성 루푸스, 유전[1]
진단 방식	수반되는 피부의 10% 미만, 피부 생체검사[2]
유사 질병	수두, 포도상구균 표피박리, 포도구균 화상피부 증후군, 자가면역 수포성 질환[3]
치료	입원, 병인 차단[2]
투약	진통제, 항히스타민제, 항생물질, 코르티코스테로이드, 정맥 면역글로불린[2]
예후	사망률 ~7.5%[1][4]
빈도	매년 100만 명 당 1–2명 꼴 (TEN과 함께)[1]

발병률

희귀 질병으로서 매년 100만명당 1명이 발병한다.

원인

다형홍반을 E.M와 같은 것으로 보며, 다형홍반이 심해진 것으로 이해하고 있다. 알레르기 반응, 혹은 독성 물질이 일으키는 피부 혈관의 반응이다. 원인으로는 결핵, 디프테리아, 장티푸스, 폐렴 등의 세균과 바이러스, 곰팡이, 기생충, 약물, 예방 접종, 임신, 부패한 음식 등이 있다.

증상

고열, 두통, 권태감, 목, 입안의 통증, 관절통 등이 주된 증상이다. 초기에는 구취와 입술, 혀, 뺨의 점막에 수포가 생겨 음식을 먹기 어려워지며 비염, 코피, 구내염, 요도염이 발생한다. 대부분은 얼굴, 손, 발등 에 수포성, 출혈성 발진, 폐렴과 위장관에 이상이 생긴다. Nicolsky sign, 즉 피부가 허물허물하게 뱀 허물 벗듯이 벗겨지는 현상이 생긴다. 장기의 손상과 실명을 초래할 수도 있다.

치료

• 대량 스테로이드
• 화상과 같은 치료
• 대증요법