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기립성 빈맥 증후군

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기립성 빈맥 증후군
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기립성 빈맥 증후군(postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS)은 앉거나 일어설 때 심박수가 비정상적으로 크게 증가하는 것이 특징인 질환이다.[1] 성인의 POTS는 기립 후 10분 이내에 심박수가 30회/분 이상 증가하고 다른 증상을 동반하는 것이 특징이다.[1] 이 심박수 증가는 기립성 저혈압 (수축기 mm Hg 혈압이 >20 하락)이 없는 상태에서 발생해야 POTS로 간주된다.[10] POTS는 자율신경계의 장애로, 어지럼증, 브레인 포그, 흐릿한 시야, 쇠약, 피로, 두통, 심계항진, 운동 불내성, 구역질, 집중력 저하, 떨림, 실신 (기절), 사지의 차가움, 통증 또는 저림, 흉통, 호흡곤란을 포함한 다양한 증상을 유발할 수 있다.[1][11][12][13] 많은 증상은 자세 변화, 특히 일어설 때 악화된다. POTS 증상은 수분, 전해질, 소금 섭취 늘리기, 압박 스타킹 착용, 자세 변화 속도 늦추기, 운동 (활동), 의약품, 물리치료와 같은 생활 습관 변화로 치료할 수 있다.

간략 정보 기립성 빈맥 증후군, 다른 이름 ...

POTS의 원인은 다양하다.[14] 일부 경우, 바이러스 감염, 수술, 외상, 자가 면역 질환, 또는 임신 후에 발생한다.[7] 또한 이전에 건강했던 환자들에게서 COVID-19에 감염된 후[15][16][17] 만성 코로나 (코로나19 후유증) 환자들 사이에서[18], 또는 드물게 COVID-19 백신 접종 후에도 발생할 수 있다는 것이 밝혀졌으나, 인과 관계 증거는 제한적이며 추가 연구가 필요하다.[19] POTS는 SARS-CoV-2에 감염된 사람들에게서 코로나19 백신을 접종한 사람보다 더 흔하게 발생한다.[20] 중증 감염된 만성 코로나 환자의 약 30%가 POTS를 앓고 있다. 위험 인자에는 질환의 가족력이 포함된다.[1]

치료는 다음을 포함할 수 있다.

  • 증상을 유발하는 요인 피하기,
  • 식이성 소금 및 수분 섭취 늘리기[21],
  • 작고 잦은 식사[22],
  • 부동 피하기[22],
  • 압박 스타킹 착용, 그리고
  • 의약품.[23][24][1][25]

사용될 수 있는 약물은 다음과 같다:

바이러스 감염으로 인해 발병한 환자의 50% 이상은 5년 이내에 호전된다.[7] 환자의 약 80%는 치료로 증상이 호전되지만, 25%는 일을 할 수 없을 정도로 장애를 겪는다.[8][7] 청소년기 발병 환자에 대한 후향적 연구에 따르면, 진단 후 5년 이내에 19%의 환자가 증상이 완전히 해결되었다.[30]

미국에서는 100만~300만 명이 POTS를 앓고 있는 것으로 추정된다.[31] POTS의 평균 발병 연령은 20세이며, 수컷보다 암컷에서 약 5배 더 자주 발생한다.[1]

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징후 및 증상

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서서 맥박산소측정기로 심박수를 측정하는 사람, 108bpm의 빠른맥을 보여준다.

POTS는 원인과 관리가 아직 완전히 이해되지 않은 복잡하고 다각적인 임상 질환이다. 이 증후군은 다양한 비특이적 증상으로 특징지어지며, 이는 설명하기 어려운 상태이다.[32]

POTS를 앓는 개인은 건강한 개인에 비해 삶의 질이 저하되는데, 이는 기립, 스포츠 활동, 증상 불안, 학업, 직업, 또는 영적 (종교적) 영역에 대한 영향과 같은 다양한 영역에서의 방해로 인해 일상 생활과 전반적인 행복에 영향을 미치기 때문이다.[33]

성인의 경우, 주요 증상은 기립 후 10분 이내에 심박수가 30회/분 이상 증가하는 것이다.[1][34] 결과적으로 심박수는 일반적으로 120회/분 이상이다.[1] 12세에서 19세 사이의 사람들에게 POTS 진단을 위한 최소 증가는 40회/분이다.[35]

POTS는 종종 기립성 조절장애의 공통적인 특징과 동반되는데, 이는 똑바로 서 있을 때 발생하는 증상이 누우면 완화되는 상태이다.[34] 이러한 기립성 증상에는 심계항진, 어지럼증, 흉부 불편감, 호흡곤란[34], 구역질, 하지의 쇠약 또는 "무거움", 흐릿한 시야, 그리고 인지적 어려움이 포함된다.[1] 증상은 장시간 앉아 있거나 서 있을 때, 술, 열, 운동 (활동), 또는 과식 후에 악화될 수 있다.[36]

POTS 환자의 최대 1/3은 기립, 신체 활동, 또는 열 노출을 포함한 여러 가지 이유로 기절을 경험한다.[1] POTS 환자는 또한 기립성 두통을 경험할 수 있다.[37] 일부 POTS 환자는 사지에 혈액이 몰리는 현상이 발생하여, 기립 시 다리 및 손이 붉은 보라색을 띠게 된다.[38][39][40][41] POTS 환자의 48%는 만성 피로를 보고하고 32%는 수면 장애를 보고한다.[42][43][33][44][45] 다른 POTS 환자들은 기립성 빠른맥의 주요 증상만을 보인다.[40]

POTS와 자율신경실조증은 때때로 좁은 맥박압으로 나타난다. 이런 경우, 환자들은 기립 시 맥박압이 0 mm Hg로 떨어져, 거의 무맥 상태가 된다. 이 상태는 많은 영향을 받는 개인들이 전혀 서 있을 수 없기 때문에 상당한 이환율을 초래한다.[46]

추가적인 징후 및 증상은 다양하며, 과도한 땀흘림, 땀 부족, 열 불내증, 구역질, 소화불량, 복부 팽만감, 변비 또는 설사와 같은 소화 문제, 운동 후 권태감, 코트 행어 통증, 브레인 포그, 그리고 실신 또는 실신 전 단계를 포함할 수 있다.[47]

POTS는 주로 자율신경계 및 심혈관계에 미치는 영향으로 특징지어지지만, 상당한 기능적 손상을 초래할 수 있다. 이 손상은 종종 피로, 인지 기능 장애, 수면 장애와 같은 증상으로 나타나며, 환자의 삶의 질을 현저히 저하시킬 수 있다.[33]

브레인 포그

POTS에서 가장 장애를 유발하고 흔한 증상 중 하나는 "브레인 포그"인데[11], 이는 환자들이 경험하는 인지적 어려움을 설명하는 용어이다. 138명의 POTS 환자를 대상으로 한 한 설문조사에서 브레인 포그는 "건망증" (91%), "사고의 어려움" (89%), "집중력 저하" (88%)로 정의되었다. 다른 흔한 설명은 "다른 사람의 말을 이해하기 어려움" (80%), "혼란" (71%), "길을 잃음" (64%), "생각이 너무 빨리 움직임" (40%)이었다.[12] 같은 설문조사에서는 브레인 포그의 가장 흔한 유발 요인이 피로 (91%), 수면 부족 (90%), 장시간 기립 (87%), 탈수 (86%)라고 설명했다.[12]

신경심리학적 검사 결과 POTS 환자는 감소된 주의 (Ruff 2&7 속도 및 WAIS-III 순방향 숫자), 단기 기억 (WAIS-III 역방향 숫자), 인지 처리 속도 (숫자 기호 대체 검사), 및 집행 기능 (스트루프 단어 색상 및 경로 B)를 보였다.[48][49][50]

브레인 포그의 잠재적 원인은 뇌혈류 (CBF)의 감소, 특히 기립 자세에서의 감소일 수 있다.[51][52][53]

기립 스트레스 하에서 인지적 도전에 대한 신경혈관 커플링 상실과 기능적 충혈 감소가 있을 수 있으며, 이는 동맥 혈류의 박동별 변동에 대한 자율 조절 완충 기능 상실과 관련이 있을 수 있다.[54]

동반 질환

POTS와 흔히 보고되는 질환은 다음과 같다.[13][55]

POTS와 만성피로증후군 (ME/CFS) 사이에는 일부 중복이 있으며, ME/CFS 사례의 10~20%에서 POTS의 증거가 있다.[58][57] 피로와 운동 내성 감소는 두 질환의 주요 증상이며, 자율신경실조증이 두 질환 모두의 근본 원인일 수 있다.[57]

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원인

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POTS의 병태생리학은 단일 원인이나 통일된 가설에 기인하지 않는다. 이는 자율신경 기능 장애, 저혈량증, 운동 부족, 과교감신경 활성 상태 등 여러 상호작용 메커니즘의 결과이며, 각 메커니즘이 전반적인 임상 양상에 기여한다.[32]

POTS의 증상은 여러 뚜렷한 병태생리학적 메커니즘에 의해 발생할 수 있다.[34] 이러한 메커니즘은 잘 이해되지 않고 있으며[35], 많은 환자가 여러 POTS 유형의 특징을 보이는 등 중복될 수 있다.[34] POTS 환자 중 상당수는 낮은 혈액량 (저혈량증)을 보이는데, 이는 심장으로의 혈류량을 감소시킬 수 있다.[34] 낮은 혈액량을 보상하기 위해 심장은 더 빠르게 박동하여 (반사 빈맥) 심장박출량을 증가시키며[59], 이는 실신 전 단계 증상으로 이어진다.

과교감신경성 POTS로 분류되는 사례의 30~60%에서는 기립 시 노르에피네프린 수치가 상승하며[1], 이는 종종 저혈량증이나 부분적인 자율신경병증에 기인한다.[34] 소수의 POTS 환자는 저혈량증과 자율신경병증이 없는 상태에서도 (일반적으로 매우 높은) 기립 시 노르에피네프린 수치가 상승하며, 이는 중추성 과교감신경성 POTS로 분류된다.[34][41] 높은 노르에피네프린 수치는 빠른맥 증상에 기여한다.[34]

다른 아형인 신경병증성 POTS는 하지의 교감신경 탈신경과 관련이 있다.[34] 이 아형에서는 손상된 혈관 수축으로 인해 하지의 정맥에 혈액이 정체되는 것으로 생각된다.[1] 심박수는 이러한 혈액 정체를 보상하기 위해 증가한다.[60]

POTS 환자의 일부는 MIBG 심근 스캔을 통해 심근 MIBG 재흡수가 현저히 감소한 것으로 나타났다.[61][62] 이는 자율신경성 심장병증의 잠재적 발현으로 해석되지만, 노르에피네프린 수송체 발현 감소 또한 MIBG 재흡수 장애를 초래할 수 있으며 POTS와 관련이 있는 것으로 지적되었다.[63]

최대 50%의 경우에서 증상 발현은 바이러스 질환 후에 나타났다.[64] 또한 신체적 외상, 뇌진탕, 임신, 수술, 초경, 또는 심리적 스트레스와 연관될 수 있다.[65][22][40] 이러한 사건들이 POTS를 유발하는 자가면역 반응의 방아쇠 역할을 할 수 있다고 여겨진다.[66] COVID-19 이후[67][15][16] 또는 COVID-19 백신 접종 이후[19] 이전에 건강했던 환자들에게서 나타나는 것이 확인되었다. 2023년 연구에 따르면 mRNA 백신 접종 후 90일 이내에 POTS 진단을 받을 확률은 접종 전 90일보다 1.33배 높았다. 그러나 표본 크기가 작아 결론이 불확실하다. mRNA 백신 접종 후 새로 진단된 POTS 사례는 12건에 불과했으며, 이 12명의 환자 모두 자가면역 항체를 가지고 있었다. 하지만 SARS-CoV-2 감염 후 POTS 관련 진단 위험은 mRNA 백신 접종 후보다 5.35배 높았다.[68] 코로나 유발 POTS의 가능한 메커니즘은 저혈량증, 자율신경 섬유에 대한 항체 생성으로 인한 자가면역/염증, 그리고 코로나19의 직접적인 독성 효과, 또는 이차적인 교감신경계 자극이다.[67]

POTS는 남성보다 여성에게서 더 흔하며, 환자의 최대 94%가 여성이다. POTS는 또한 자가 면역 질환 병력[65], 만성 코로나[69][70][71] 과민 대장 증후군, 빈혈, 갑상샘 기능 항진증, 섬유근육통, 당뇨병, 아밀로이드증, 사르코이드증, 전신 홍반 루푸스, 그리고 암 환자와도 관련이 있다. 유전학이 중요한 역할을 할 가능성이 있으며, 한 연구에서는 POTS 환자 8명 중 1명이 가족 중 기립성 조절장애 병력이 있다고 보고했다.[59]

신체적 무기력이 POTS에 관련된 요인이 될 수 있다.[72][73] POTS와 심한 신체적 무기력 또는 장기간 침상 안정을 겪은 사람들 사이에서 강한 유사성이 발견되었다.[72][73] POTS와 신체적 무기력은 모두 심장 위축, 혈액량 감소, 그리고 다른 신체적 변화로 특징지어진다.[72][73] POTS와 신체적 무기력은 운동 (활동)에 대한 반응에서도 유사성을 보인다.[72][73] 그러나 대부분의 경우 고전적인 심혈관 무기력과 POTS 사이에는 뚜렷한 차이가 있다.[74][75]

자가면역

POTS가 자가 면역 질환이라는 것을 나타내는 연구들이 점점 늘어나고 있다.[65][5][76][3][77][78] 많은 환자들이 알파-1 아드레날린 수용체와 무스카린성 아세틸콜린 M4 수용체에 대한 자가항체 수치가 상승되어 있다.[79][4][80]

알파-1 아드레날린 수용체를 표적으로 하는 자가항체 상승은 POTS 환자의 증상 중증도와 관련이 있다.[79]

최근에는 소규모 POTS 환자군에서 다른 표적에 대한 자가항체가 확인되었다.[81] POTS 환자군에서 염증성 사이토카인 생성과 함께 선천 면역계 활성화 징후도 보고되었다.[80] 연구에 따르면 아드레날린성, 콜린성, 그리고 안지오텐신 II type I 자가항체가 기립성 조절장애의 발병에 관여하며, 이러한 자가항체는 자율신경계의 정상적인 기능에 간섭하여 POTS에서 관찰되는 증상을 유발하는 것으로 생각된다. 따라서, 유해한 자가항체 생성을 줄임으로써 면역 반응을 조절하거나 정상화하는 것을 목표로 하는 면역 조절 요법이 POTS의 잠재적 치료 전략으로 점점 더 많은 관심을 받고 있다.[82]

이차성 POTS

POTS가 다른 질환에 의해 유발되는 경우, 이차성 POTS로 분류될 수 있다.[7] 이차성 POTS의 흔한 원인으로는 만성 당뇨병[7], 다발성 경화증, 루푸스, 쇼그렌 증후군과 같은 자가 면역 질환, 엘러스-단로스 증후군 및 말판 증후군과 같은 결합 조직 질환, 엡스타인-바 바이러스 또는 코로나19와 같은 질환으로 인한 바이러스 후 증후군이 있다.

POTS, 엘러스-단로스 증후군 (EDS), 비만세포 활성화 증후군 (MCAS)의 삼중 질환이 점점 더 흔해지고 있으며, 이 세 가지 질환에 공통적인 유전적 표지자가 있다.[83][84][85][86] 비만세포 활성화 증후군 (MCAS)의 경우, MCAS가 POTS의 이차적 원인인지 단순히 동반 질환인지는 아직 명확하지 않다. 그러나 이러한 환자들의 MCAS를 치료하면 POTS 증상이 크게 호전될 수 있다.[23]

POTS는 때때로 암과 관련된 신경계 부종양 증후군일 수 있다.[87]

또한 POTS, 메이-터너 증후군, 그리고 EDS가 동시 발생하는 환자들의 보고도 있었다.[88]

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진단

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POTS에 양성인 기립경 검사 결과

POTS는 다인성 원인을 가진 복합 질환이며, POTS의 진단은 어렵다.[32]

POTS는 주로 심장 전문의 (41%), 심장 전기생리학자 (15%), 또는 신경과 전문의 (19%)에 의해 진단된다.[2] 진단받기 전에 평균 7명의 의사를 만났고, 진단까지 평균 4.7년이 지연되었다.[2]

진단 기준

POTS 진단에는 다음 특징이 필요하다.[13]

  • 20세 이상 환자의 경우, 앙와위에서 기립 자세로 10분 이내에 심박수가 ≥30bpm 지속적으로 증가 (기립경 검사 또는 기립).
    • 12~19세 환자의 경우, 심박수 증가는 >40bpm이어야 한다.
  • 기립 자세에서 악화되고 앙와위에서 호전되는 어지럼증, 심계항진, 떨림, 전신 쇠약, 흐릿한 시야, 또는 피로 증상과 관련이 있다.
  • 기립성 저혈압이 없다 (즉, 수축기 혈압이 20mmHg 이상 지속적으로 떨어지지 않는다).
  • 3개월 이상 지속된 만성 증상.
  • 뇌척수액 누출 (특발성 두개내 저혈압이라고 불림)[89], 탈수, 기립성 저혈압, 심장 문제, 부신기능부전, 뇌전증, 그리고 파킨슨병과 같이 기립성 빠른맥을 유발하는 것으로 알려진 다른 질환, 약물 또는 기능적 상태가 없어야 한다.[6]

기립경 검사를 대신할 수 있는 대체 검사로는 NASA Lean Test[90] 및 adapted Autonomic Profile (aAP)[91]가 있으며, 이는 완료하는 데 필요한 장비가 더 적다. 발살바법과 같은 비기립성 검사는 POTS 증상 유발을 최소화할 수 있으며, 기립성 조절장애 (POTS 포함)의 잠재적 지표로 앞서 언급된 기술과 함께 또는 이전에 사용될 수 있다.[92][93]

기립성 조절장애

똑바로 선 자세로 이동할 때 심박수가 증가하는 것을 기립성 (똑바로 선) 빠른맥 (빠른 심박수)이라고 한다. 이는 혈압이 동시에 떨어지지 않고 발생하며, 혈압이 떨어지면 기립성 저혈압을 나타낸다.[34] POTS를 치료하는 특정 약물은 기립성 저혈압을 유발할 수 있다. 이는 똑바로 선 자세에서 발생하고 누우면 완화되는 증상인 다른 기립성 조절장애 특징을 동반한다.[34] 이러한 기립성 증상에는 심계항진, 어지럼증, 흉부 불편감, 호흡곤란[34], 구역질, 하지의 쇠약 또는 "무거움", 흐릿한 시야, 그리고 인지적 어려움이 포함된다.[1]

감별진단

증상의 근본 원인이 될 수 있는 자율신경계 장애를 배제하기 위해 다양한 자율신경 검사가 사용되며, 내분비 검사는 갑상샘 기능 항진증 및 희귀한 내분비 질환을 배제하는 데 사용된다.[40] 심전도 검사는 일반적으로 모든 환자에게 수행되어 다른 가능한 빠른맥 원인을 배제한다.[1][40] 특정 관련 질환 또는 합병증이 의심되는 경우, 승모판 탈출증을 배제하기 위한 심초음파검사 및 소섬유 신경병증에 대한 열 역치 검사와 같은 다른 비자율신경 검사가 사용될 수 있다.[40]

장시간 머리 올림 기울기, 운동, 식사, 열 스트레스에 대한 심혈관 반응을 검사하면 증상 관리의 최적 전략을 결정하는 데 도움이 될 수 있다.[40][36] POTS는 여러 유형으로도 나뉘며 (==원인== § 원인 참조), 이는 각기 다른 치료법의 이점을 받을 수 있다.[94] 신경병증성 POTS 환자는 땀 검사에서 발의 발한 감소와 다리의 노르에피네프린 방출 장애를 보인다[95], 그러나 팔에서는 그렇지 않다.[1][94][96] 이는 하지의 말초 교감신경 탈신경을 반영하는 것으로 여겨진다.[95][97][1] 과교감신경성 POTS 환자는 기립 시 혈압과 노르에피네프린 수치가 현저히 증가하며, 두드러진 심계항진, 불안, 빠른맥을 더 많이 겪는다.[98][99][64][94]

POTS 환자는 부적절한 동성빈맥 (IST)으로 오진될 수 있는데, 증상이 비슷하기 때문이다. 한 가지 구별되는 특징은 POTS 환자는 앙와위에서 100bpm을 초과하는 경우가 거의 없지만, IST 환자는 종종 안정 시 심박수가 100bpm을 초과한다는 점이다. 또한 POTS 환자는 자세 변화에 대한 심박수 변화가 더 뚜렷하다.[7]

치료

요약
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POTS 관리를 위해 제안된 수많은 치료적 개입에도 불구하고, 이 적응증에 대해 미국 식품의약국 (FDA)의 승인을 받은 것은 없으며, 대규모 임상 시험으로 확인된 효과적인 치료 전략은 밝혀지지 않았다.[32]

POTS 치료는 심혈관 기능 장애에 대처하고, 증상을 해결하며, 동시에 모든 관련 질환을 치료하기 위해 여러 방법을 조합하여 사용한다.[40][32] 대부분의 환자의 경우, 저혈량증을 줄이기 위해 특히 기상 후 수분 섭취를 늘려야 한다.[40][32] 하루 8~10잔의 물이 권장된다.[23] 소금 섭취를 늘리는 것은 음식에 소금을 추가하거나 소금 알약을 복용하거나 스포츠 음료 및 기타 전해질 용액을 마시는 방법으로 신체가 수분을 유지하도록 도와 혈압을 높이는 효과적인 방법이다. 의사마다 환자에게 권장하는 나트륨 양은 다르다.[100] 이러한 기술을 점진적인 신체 훈련과 병행하면 효과가 향상된다.[40][32] 일부 경우, 경구 수분 및 소금 섭취만으로는 충분하지 않을 때, 정맥 주사 생리식염수 또는 데스모프레신 약물을 사용하여 체액 저류를 돕는다.[40][41]

과식은 일부 사람들에게 증상을 악화시킨다. 이런 사람들은 하루 종일 소량의 식사를 자주 하는 것이 도움이 될 수 있다.[40] 술과 탄수화물이 많은 음식도 기립성 저혈압 증상을 악화시킬 수 있다.[35] 과도한 카페인 음료 섭취는 피해야 하는데, 이는 소변 생성을 촉진하여 체액 손실을 유발하고 결과적으로 저혈량증을 초래할 수 있기 때문이다.[40] 극심한 더위에 노출되는 것도 증상을 악화시킬 수 있다.[23]

장기간의 신체 활동 부족은 POTS 증상을 악화시킬 수 있다.[40][72] POTS는 신체적 무기력으로 인해 발생하거나 악화될 수 있다.[72][101] 유산소 운동이나 점진적 운동 치료와 같이 개인의 운동 능력을 증가시키는 기술은 일부 환자에게 증상을 완화시킬 수 있다.[40][72] 운동 (활동) 프로그램은 매우 효과적일 수 있으며 일부 POTS 환자의 증상 개선으로 이어질 수 있지만, ME/CFS 환자에게는 사용해서는 안 된다.[101][72][73][22][102] 하루 20분, 주 3회 유산소 운동이 가능한 환자에게 권장된다.[100] 운동은 특히 식사 후나 더운 날에는 빠른맥을 악화시키는 즉각적인 효과를 가질 수 있다.[40] 이러한 경우, 리컴번트 자전거 타기, 조정, 또는 수영과 같이 반쯤 누운 자세에서 운동하는 것이 더 쉬울 수 있다.[40] 처음에는 운동이 어려울 수 있지만, 신체적 컨디션이 개선됨에 따라 점차 쉬워질 수 있다.[101][72][73]

똑바로 선 자세로 자세를 바꾸거나, 식사를 마치거나, 운동을 끝낼 때 손을 계속 쥐는 동작은 일시적으로 혈압을 높여 증상을 줄일 수 있다.[40] 압박 의류도 외부 신체 압력으로 혈관을 수축시켜 도움이 될 수 있다.[40]

악화 요인으로는 힘쓰기 (81%), 계속 서 있기 (80%), 열 (79%), 그리고 식사 후 (42%)가 있다.[103]

의약품

비약물적 방법이 효과가 없는 경우, 의약품이 필요할 수 있다.[40] 사용되는 약물로는 베타 차단제, 피리도스티그민, 미도드린[104], 또는 플루드로코르티손 등이 있다.[105][1] 2013년 현재, 미국 식품의약국에 의해 POTS 치료제로 승인된 약물은 없지만, 다양한 약물이 오프라벨로 사용되고 있다.[23] 이들의 효능은 장기 무작위 대조 시험에서 아직 조사되지 않았다.[23]

무기질 코르티코이드인 플루드로코르티손은 나트륨 저류와 혈액량을 증가시키는 데 사용될 수 있으며, 이는 교감신경계 매개 혈관 수축을 증가시킬 뿐만 아니라 POTS 환자의 상당수가 낮은 절대 혈액량을 가지고 있기 때문에 유익할 수 있다.[106] 그러나 플루드로코르티손은 저칼륨혈증 (낮은 칼륨 수치)을 유발할 수 있다.[107]

POTS 환자는 일반적으로 정상 또는 심지어 상승된 동맥 혈압을 가지고 있지만, 신경병증성 POTS 형태는 선택적 교감 정맥 탈신경을 구성하는 것으로 추정된다.[106] 이 환자들에게서 선택적 알파-1 아드레날린 수용체 효능제인 미도드린은 정맥환류를 증가시키고, 심박출량을 향상시키며, 증상을 개선할 수 있다.[106] 미도드린은 앙와위 고혈압을 유발할 수 있으므로 낮 시간에만 복용해야 한다.[106]

동방결절 차단제인 이바브라딘은 혈압에 영향을 주지 않으면서 POTS의 심박수를 성공적으로 억제할 수 있다. 이바브라딘의 공개 라벨 시험에서 POTS 환자의 약 60%가 증상 개선을 경험했다.[108][109][106]

아세틸콜린에스터레이스 억제제 및 부교감신경 흥분제인 피리도스티그민은 POTS 환자의 약 절반에서 심박수를 억제하고 만성 증상을 개선하는 것으로 보고되었다. 그러나 이 약물은 환자 집단의 약 20%에서 사용을 제한하는 위장 부작용을 유발할 수 있다.[110][23]

선택적 알파-1 아드레날린 수용체 효능제인 페닐에프린은 일부 POTS 환자의 정맥환류와 심박출량을 향상시키는 데 성공적으로 사용되었다.[111] 그러나 이 약물은 경구 생체이용률이 좋지 않아 어려움을 겪을 수 있다.[112] 노르에피네프린 방출제인 에페드린과 슈도에페드린, 그리고 노르에피네프린-도파민 재흡수 억제제인 메틸페니데이트와 부프로피온과 같은 간접 작용 교감신경흥분제도 POTS 치료에 사용되었다.[32][113][114][115] 노르에피네프린 프로드러그인 드록시도파도 사용되었다.[114][116]

자세한 정보 POTS 아형, 치료 작용 ...
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예후

POTS는 적절히 관리될 때 유리한 예후를 보인다.[40] 많은 환자에게서 진단 후 5년 이내에 증상이 호전되며, 60%는 원래의 기능 수준으로 돌아온다.[40] POTS 환자의 약 90%는 약물 및 신체 치료의 조합에 반응한다.[7] 십대 초중반에 POTS가 발병한 사람들은 신체적 방법과 약물 치료의 조합에 잘 반응할 가능성이 높다.[138] 성인기에 새로 POTS 진단을 받은 환자들의 예후는 더 조심스럽다.[59] 일부 사람들은 회복하지 못하고, 소수는 시간이 지남에 따라 악화되기도 한다.[7] 과교감신경성 POTS는 일반적으로 지속적인 치료를 필요로 한다.[7] POTS가 다른 질환에 의해 유발되는 경우, 예후는 근본적인 질환의 예후에 따라 달라진다.[7]

역학

POTS의 유병률은 알려져 있지 않다.[40] 한 연구에서는 최소 100,000명당 170건의 POTS 발생률을 추정했지만, 진단이 제대로 이루어지지 않아 실제 유병률은 더 높을 가능성이 있다.[40] 또 다른 연구에서는 미국에서 최소 50만 건의 사례가 있다고 추정했다.[6] POTS는 남성보다 여성에게 더 흔하며, 여성 대 남성 비율은 4:1이다.[94][139] POTS 환자의 대부분은 20세에서 40세 사이이며, 평균 발병 연령은 21세이다.[2][94] 40세 이후의 POTS 진단은 드문데, 아마도 나이가 들면서 증상이 호전되기 때문일 것이다.[40]

연구 방향

POTS 관리를 위한 추가 탐색의 핵심 영역은 자율신경계와 기립성 도전에 대한 반응이다. 자율신경계는 자세 변화 중 심혈관 항상성을 유지하는 데 중요한 역할을 한다. 그 기능과 POTS에서 발생하는 변화에 대한 더 깊은 이해는 잠재적인 치료 표적과 POTS 치료 메커니즘에 대한 귀중한 통찰력을 제공할 수 있다.[32]

역사

1871년에 의사 제이콥 멘데스 다 코스타는 현대의 POTS 개념과 유사한 질환을 기술했다. 그는 이를 과민성 심장 증후군이라고 명명했다.[40] 심장 전문의 토머스 루이스는 이 설명을 확장하여 군인들에게서 자주 발견되었기 때문에 군인의 심장이라는 용어를 만들었다.[40] 이 질환은 다코스타 증후군으로 알려지게 되었는데[40], 이는 현재 POTS를 포함한 여러 별개의 질환으로 인식되고 있다.

기립성 빈맥 증후군(Postural tachycardia syndrome)은 1982년에 기립성 빈맥을 보이지만 기립성 저혈압은 없는 환자를 기술하면서 명명되었다.[40] 메이오 클리닉의 로널드 손도르프와 필립 A. 로는 1993년에 처음으로 기립성 빈맥 증후군(Postural orthostatic tachycardia syndrome), 즉 POTS라는 이름을 사용했다.[40][140]

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주요 사례

영국의 정치인 니콜라 블랙우드는 2015년 3월에 2013년에 엘러스-단로스 증후군 진단을 받았으며 나중에 POTS 진단을 받았다고 밝혔다.[141] 그녀는 2019년에 테리사 메이 총리에 의해 생명과학 국회 비서관으로 임명되었고, 의회에 착석할 수 있는 종신 귀족 작위를 받았다. 하급 장관으로서 그녀는 의회에서 보건 및 부처 업무에 대한 질문에 답변할 책임이 있다. 이러한 질문에 답변할 때는 질문을 들을 때는 앉아 있다가 발송 상자에서 답변하기 위해 일어서는 것이 관례이며, 따라서 일련의 질문 동안 여러 번 앉았다 일어서게 된다. 2019년 6월 17일, 그녀는 12분 동안 앉은 자세에서 4번 일어선 후 이러한 질문 세션 중 한 번 쓰러졌고,[142] 그녀의 POTS가 실신에 영향을 미쳤을 것으로 추정되었다. 이 사건에 대해 그녀는 다음과 같이 말했다. "직장에서 몸이 말을 듣지 않아 좌절하고 당황했지만, 많은 다른 사람들이 겪고 있는 질환에 빛을 비출 기회가 되어 감사하다."[143]

2024년 대만 테니스 선수 찬융란은 2014년부터 POTS 진단을 받았으며, 올림픽 전에도 치료를 받고 있다고 밝혔다. 그녀의 상태는 선수 경력에 위협적이었지만, 외부 역박동으로 인해 10년 이상 선수 생활을 연장했다.[144]

그녀의 2024년 회고록 "Just Add Water"에서 올림픽 금메달리스트 수영 선수 케이티 러데키는 경미한 형태의 POTS를 앓고 있다고 밝혔다.[145]

라트비아 농구 선수 크리스타프스 포르진기스는 2024-25 NBA 시즌의 대부분을 POTS로 인해 결장했다.[146][147]

각주

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