Mitochondrium

Mitochondrium^[1][2] (-i, n.) sive mitochondrion^[1][3] (-i, n.; Graece μίτος 'mitos', 'filum', + χονδρίον 'chondrion', 'granulum') in biologia cellulari est organellum numerose in cytoplasmate plurimarum cellularum eucaryoticarum^[4] inclusum. Non nunquam dicitur "electrificina" cellulae, quia copiam parit adenosini triphosphorici (ATP), fontis energiae cellulae.^[5] In plerisque organismis cum mitochondriis illa plus quam 90% totius ATP generant.

Cave: notitiae huius paginae nec praescriptiones nec consilia medica sunt.

Mitochondrium. Adhuc quinque spatia cum functione propria divisa sunt.

ATP - fons energiae cellularis principalis; in mitochondrio copiose generatum.

Praeter nucleum solum mitochondria acida desoxyribonucleica continent propria, quae solum a feminis per ovum (oocytum secundarium) in filios filiasque transferuntur.

Energiam praebentia mitochondria nonnullis aliis operibus implicantur, talis sicut cyclo cellulae, augmento cellulae, calefactione, communicatione, ortu differentium cellularum, morte cellulae praeparata (apoptose), etc.

Quidam morbi cum dysfunctione mitochondriorum nexi sunt.

Contextus physiologicus

Necessitates organismi eukaryotici energiae glycolysi non satisfieri licent, quia numerus molecularum ATP ibi generatus parvus restat. Demum muneribus mitochondris impositis hae superentur.

In cellula numerus mitochondriorum non quantitas constans est, sed variabilis. Pendeat quantitas ab necessitatibus energeticis cellulae: Incrementum earum biogenesem mitochondrialem requirit, decrementum resolvit. Hanc ob rem deminutio numeri mitochondriorum, mitophagia vocata, evenerit.

Anatomia microscopica

Duo mitochondria microscopio electronico vista.

Mitochondria tantum minima sunt, ut solum microscopii electronici ope ostendantur: Diameter 0.5-1.5 µm est. Quodque mitochondrium membranam externam atque internam continet^[6]. Cum haec structura sequitur ut quinque partes dividendae sint:

1. Membrana externa
2. Spatium intermembranaceum (matrix externa)
3. Membrana interna
4. Spatium cristarum
5. Matrix (maxtrix interna)

Membrana interna

Cum membrana interna sunt nexa diversa genera proteinorum:

1. phosphorylationis oxidativae
2. ATPasis, quae ATP in matrice generat
3. proteinorum transgressionum inter matrices internam et externam
4. machinationis proteina recipiendi
5. fusionis mitochondrialis
6. metalloproteasum^[7]

Matrix

Matrix est spatium per membranam internam cinctum. Insunt duae partes proteinorum mitochondrialium. In matrice sane generatio ATP mediantibus ATPasium in membrana interna adnexis fit. Illuc moleculas ATP primum redduntur, quo praeterea plurima enzymal, ribosomata mitochondrialia, tARN ac 5-10 exempla ADN mitochondrialium (mtADN) inveniuntur.

Cyclus acidi citrici hic, in matrice enim mitochondriali, locatus est.

ADN mitochondriale (mtADN)

Conferatur pagina principalis: ADN mitochondriale.

Intra cellulam omnibus mitochondriis materia genetica, acidum desoxyribonucleicum (ADN), propria est. Ad distinguendum ADN mitochondriorum ab ADN nucleo cellulae in littera scientificia internationali de consuetudine praefixum "mt-" additur, ergo acidum dexoxyribonucleicum mitochondrialis mtADN abbrevietur. Intra mitochondrium mtADN anulum format, mtADN igitur anuliformi describitur. Quoque mitochondrio anuli mtADN ab quinque ad decem inveniuntur. Secundum ANDERSON et al. (1981) mtADN humanum ex 16 569 binarum nucleobasium (circiter 16.5. kb) constitutum est^[8] exemplum geneticum tredecim genorum phosphorylationis oxydativae essentialium. Insunt etiam geni 12S et 16S rARN, viginti duo tARN, subunitatum cytochromi c oxidasis (I, II, III), subunitatis 6 ATPasis, cytochromi b.

ADN polymerases

Conferatur pagina principalis: ADN replicatio.

Machinatio ADN replicationis: Polymerasis utroque latere ab 3'-termino ad 5' migrat.

Ad ADN replicandum fissio ADN fili et deinde enzyma nominis polymerasis (adhuc 17 nota) nucleobases addentia necesse sunt, in mitochondriis ADN polymerasis subunitatis gamma (brevius polymerasis gamma, PolG; ex geno POLG). Nuper autem evidentia alias polymerases quoque activas esse evolvebatur, ut primasis/polymerasis (PrimPol) polymerases beta (PolB), eta (PolH), zeta (PolZ), theta (PolQ)^[9].

Mala polymerasis gamma organismo morbos mitochondriales afficere possunt.

Physiologia

Mitochondriis dynamica non solum ex persona generatoris energiae oritur, sed etiam facultate eorum fusionis et fissionis et motuum et mitophagiae^[10]. Dubitatur ab pluribus imaginatio mitohormesis. Notio mitophagiae ad autophagocytosem, vulnerationem sui ipsius, mitochondriorum refert.

Mitochondria sunt maternalia

Reactio acrosomalis, quo mitochondria a patre oocytum intrare non possunt.

In fertilizatione cellulae sexuales (gameti) et maternalis (oocytus secundarius) et paternalis (spermatozoidum) fusunt. Mitochondria maternalia iam in oocyti medio adsunt, quamquam paternalia solum in pars postica, flagellum eius energiam dans, locata sunt. In fusione ipsa fit, ut modo pars anterior spermatozoidi in oocytum secundarium (eo modo ootidum, et paulo post ovum maturum generans) intret. Pars dicta postica cum flagello et mitochondriis paternalibus oocytum non intrant. Quo fit, ut progeniei tantum mitochondria a matre sua recipiat.

Bioneogenesis (mitochondriogenesis)

Biogenesis mitochondrialis vel mitochondriogenesis nova mitochondria intra cellulam generari significat. Non satis sane gena ADN mitochondrialis septemdecim ad mitochondrium replicandum sunt. Nimirum gena ex cellulae nucleo incluenda sunt. Pro eo interactiones inter nucleum et mitochondria requirit^[11]. Biogenesem novorum mitochondriorum de itinere metabolico PGC-1α - NRF -Tfam/mtTFA pendere demonstratum est^[12][13].

Pariter aequilibrium digiligenter gubernatum inter mitochondriorum formationem et destructionem. Gubernatio haec inter alia per proventus hormon (somatotropinum, GH) fit^[14]. Proteinorum, biogenesi ineunte, male plicatorum destructio ubiquitini proteasomatisque systematis ope gubernatur.

Iter PGC1α NRF Tfam/mtTFA

Genoma mitochondriale post quinque gradus legitur:

1. Primum factoribus extracellularibus incitatio in cellulae nucleo coactivatoris transscriptionis PGC-1α fit
2. In nucleo receptorio nucleari PPAR-γ activato gena duorum nuclearium respiratoriorum factorum, NRF-1 et NRF-2, leguntur
3. In nucleo genum mitochondrialis transscriptionis factoris A, mtTFA (Tfam) legitur
4. mtTFA ab nucleo in mitochondrium transgreditur
5. In mitochondrio mtTFA promotor transscriptionem ADN mitochondrialis permittit

Per iter hoc genomata et nucleare et mitochondriale pariter appelletur^[15].

Se movere arte athletica PGC-1α incitat^[16].

Axis proventus hormontis et receptoriorum proventus hormontis et factoris crescentis insulinoidei 1

Liberatio proventus hormontis (GH) de lobo anteriore hypophysis per homonta hypothalamica duo, proventus hormon resolvens hormon (GHRH) et somatostatinum (SST) inhibens, iubetur. Ita proventus hormon in sanguinem venit. Corporis cellulae imprimis iecoris, iuxta vasa capillaria locatae, terminalia receptoriorum proventus hormontis transvasaliter, in vasis capillaris fluxu ponunt. Ita fit, ut proventus hormon sanguineum cellulis signa dare queat. Haec signa iter IAK et STAT instigat, ope illius postea nucleus cellulae hepatocytorum formationem factorem crescentis insulinoideum 1 (FCI 1) facessit. FCI 1 ipsum posthac receptoria sua stimulat, non solum in iecore sed etiam aliorum organorum, ut mitochodrigenesem initietur.

Ubiquitini proteasomatisque systema

Conferatur pagina principalis: Ubiquitinum.

Biogenesi ineunte proteina circumiectis oxygenii male plicantur, ita non in loco apto poni possunt. Hac de causa talia proteina male plicata destruenda sunt, ope ubiquitini proteasomatisque systematis^[17].

Dynamica mitochondriorum

Mitochondrio facultas formam suam mutandi est^[18]. Praeterea fusiones duorum mitochondriorum et fissiones occurrunt.

Mitohormesis

Conferatur pagina principalis: Mitohormesis.

Phaenomenon hormesis cum effectu bi(-/tri-)phasico: Incrementum positivum, decrementum positivum, decrementum negativum.

Hormesis effectum bi-/tri-phasicum quorundam systematum biologicorum describit: Sub dosibus et minoribus ascendentibus effectus positivos (salubres) et ascendentes observari possunt. Dosibus iterum augentibus autem effectus descendentes, at positivos, perficiuntur, denique negativos (detrimentosos) (vid. imaginem).

Pariter hormesis mitochondrialis sive abbreviatura mitohormesis ad metabolismi sui ipsius incitationem describendam responsum biochemicum mitochondrii proposita est^[19], quo phosphorylatione oxidativa pluria species oxygenii reactivas (radicalia libera) oriuntur cumque effectibus salutis bonis. Haec cogitatio hormesis autem in scientiis non generaliter omnibus accepta est^[20]. Quapropter restat dubius quomodo artes athleticae salubriter fiunt, incremento enim vel deminutione concentrationum radicalium oxygenii.^[21]

Mitophagia

Conferatur pagina principalis: Mitophagia.

Notio mitophagiae ad autophagocytosem, vulnerationem sui ipsius, mitochondriorum refert. Mitophagia una cum diversis morbis coniuncta videtur, ut morbo Alzheimerianus, diabete mellito, morbis cardiovascularibus^[22].

Biochemia

In mitochondriis quaedam itinera biochemica inveniuntur, per exemplum: beta oxidatio, cyclus acidi citrici, phosphorylatio oxidativa, in parte cyclus ureae.

Beta oxidatio

Conferatur pagina principalis: Beta oxidatio.

Cyclus acidi citrici

Conferatur pagina principalis: Cyclus acidi citrici.

Phosphorylatio oxydativa (energiam ATP generare)

Conferatur pagina principalis: Phosphorylatio oxidativa.

Fons principalis energiae est ATP, compositum chemicum in omnium cytoplasmate cellularum bacteriorumque generatum. Cellulis eukaryoticis quidem mitochondria insunt vera valentissima corpora, quo longe optime moleculae ATP fabricantur. Mitochondriorum ope copia permagna energiae cellulae arbitrio permittitur. Iter metabolicum ATP generans, intra mitochondria enim, phosphorylatio oxydativa nominata est.

Cyclus ureae

Conferatur pagina principalis: Cyclus ureae.

Morbi mitochondriales (mitochondriopathiae)

Quidam morbi mitochondriales descripti sunt^[10], ut:

• Acidosis lactica
• Encephalomyopathia mitochondrialis
• Retinitis pigmentosa ataxiaque fatigatioque muscularum neurogenica
• Neuropathia optica hereditaria Leberiensis (NOHL sive LHON)
• Ophthalmoplegia externa progressiva chronica (OEPC, sive CPEO)
• Syndroma Kearns-Sayre (SKS, sive KSS)
• Syndroma Leighiense
• Syndroma MELAS
• Syndroma MERFF (epilepsia myoclonica cum fibris rubris serratisque, syndroma Fukuhara)

Nexus mitochondriorum aliis morbis

Disfunctio mitochondriorum morbis non paucis coniungi potuit, imprimis organorum late de oxygenii (seu ATP energiae) providentia pendentium, ut:

• Cerebri (cellularum nervalium)
  • Depressio — et metabolismus et structura mitochondriales diminutae apparet^[23]: et genoma mitochondriale (ADN mitochondriale) et membranae internae affectae spectantur, ut incrementum radicalium liberorum suspicatur.
• Iecoris (hepatocytorum)
• Musculorum (myocytorum)

Nexus interni

• Coenzymum Q10
• Morbus cardiovascularis
• Phosphorylatio oxidativa

stipula

Haec stipula ad biologiam spectat. Amplifica, si potes!