Мукополисахаридоза
From Wikipedia, the free encyclopedia
Мукополисахаридози (МПС) се група на метаболички нарушувања предизвикани од отсуство или неправилно функционирање на лизозомски ензими потребни за разградување на молекули наречени гликозаминогликани (ГАГ). Овие долги ланци на шеќер јаглехидрати се случуваат во клетките кои помагаат во градењето на коските, 'рскавицата, тетивите, рожницата, кожата и сврзното ткиво. GAGs (порано наречени мукополисахариди), исто така, се наоѓаат во течностите што ги подмачкуваат зглобовите .