അമിട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്‌ക്ലീറോസിസ്

അമിട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്‌ക്ലീറോസിസ് അഥവാ മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ ഡിസീസ്, എ എൽ എസ് എന്ന ചുരുക്കപ്പേരിൽ അറിയപ്പെടുന്നു.പേശികളുടെ പ്രവർത്തനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന നാഡീകോശങ്ങൾക്കുണ്ടാകുന്ന നാശമാണ് മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ ഡിസീസ്.മസ്തിഷ്ക്കത്തിലേക്കും സുഷുമ്നാകണ്ഡത്തിലേയും പേശീചാലകനാഡീകോശങ്ങളെബാധിക്കുന്ന പരസ്പര ബന്ധിതമായ രോഗങ്ങളുടെ കൂട്ടമാണിത്.മസ്തിഷ്കത്തിൽ നിന്നും പേശികളിലേക്ക് വൈദ്യുതാവേഗങ്ങളുടെ രൂപത്തിൽ നിർദ്ദേശങ്ങൾ എത്തിക്കുന്ന നാഡീകോശങ്ങളാണ് മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ.ഈ കോശങ്ങൾക്കുണ്ടാകുന്ന അപചയങ്ങൾ അവശതക്കും തേയ്മാനത്തിനും ഇടയാക്കും.^[1] അതിന്റെ ഫലമായി പേശികളുടെ ബലക്ഷയവും തുടർന്ന് ആ ശരീരഭാഗത്തിന്റെ ചലനം നഷ്ടപ്പെടുന്ന അവസ്ഥയിൽ എത്തിച്ചേരും.^[2]

അമിട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്‌ക്ലീറോസിസ്
സ്പെഷ്യാലിറ്റി	ന്യൂറോളജി

രോഗകാരണങ്ങൾ

വളരെ അപൂർവമായേ ഈ രോഗം കാണപ്പെടൂ. സ്ത്രീകളേക്കാൾ പുരുഷന്മാരിലാണ് മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ ഡിസീസ് കാണപ്പെടുന്നത്. 40 വയസ്സിനു ശേഷമാണു ഈ രോഗം കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്നത്.പാരമ്പര്യ സാഹചര്യം വഴിയും ഈ രോഗം പിടിപെടാം.പാരമ്പര്യമായി കാണപ്പെടുന്ന രോഗമായതിനാൽ അത്തരം കുട്ടികളിൽ ജനിച്ച് നടക്കുന്ന പ്രായത്തിനു മുമ്പായി രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കാണും.പാരമ്പര്യേതരമായ കാരണങ്ങൾ കണ്ടു പിടിക്കാൻ വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിനു ഇതേ വരെ കഴിഞ്ഞിട്ടില്ല.അമിട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്‌ക്ലീറോസിസ്(എ എൽ എസ്),പ്രോഗ്രസ്സീവ് ബൾബർ പാഴ്സി,പ്രൈമറി ലാറ്റൽ സ്ക്ലീറോസിസ് എന്നിവയാണ് സാധാരണയായി കാണപ്പെടുന്ന മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ ഡിസീസുകൾ.പോളിയോ രോഗത്തിൽ നിന്ന് മോചിതരാവുന്നവർക്ക് വർഷങ്ങൾക്ക് ശേഷം പിടിപെടാൻ സാധ്യതയുള്ള പോസ്റ്റ് പോളിയോ സിൻട്രോമും മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ ഡിസീസാണ്.^[2]

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ

മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ ഡിസീസുകൾക്ക് പല ഘട്ടങ്ങളിലായി പല രോഗ ലക്ഷണങ്ങളാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്.

പ്രാരംഭഘട്ടം

• രോഗിക്ക് സാധനങ്ങൾ എടുക്കാനോ പിടിക്കാനോ കഴിയാത്ത വിധത്തിൽ ബലക്കുറവ് തോന്നുന്നു.
• തളർച്ച
• പേശികളിൽ വേദനയും പിടുത്തവും. ആഗ്രഹിക്കുന്നത്ര എളുപ്പത്തിൽ പേശികൾ ചലിപ്പിക്കാൻ പറ്റാതാകുക.
• വിക്കിയും മുറിഞ്ഞുമുള്ള സംസാരം.
• പെരുമാറ്റത്തിൽ ഒരു മന്ദത അനുഭവപ്പെടുന്നു.
• ശരീരഭാരം നഷ്ടപ്പെടുന്നു.

രണ്ടാംഘട്ടം

• പേശികളുടെ ബലക്കുറവ്.
• പേശികളിൽ ചുരുങ്ങുന്നത് മൂലം ചലനസ്വാതന്ത്ര്യം കുറയുന്നു.
• ചില പേശികൽ ചലിപ്പിക്കാനേ കഴിയാതാകുന്നു.
• വായിൽ ഉമിനീർ ഗ്രന്ഥികളുടെ പ്രവർത്തനം നിയന്ത്രിക്കാനാവാതെ വരുന്നു.
• നിയന്ത്രണാതീതമായ കോട്ടുവായിടൽ,അതുമൂലം താടിയെല്ലിനു വല്ലാത്ത വേദന അനുഭവപ്പെടുന്നു.
• സംസാരത്തിൽ കൂടുതൽ ബുദ്ദിമുട്ടുകൾ ഉണ്ടാകുന്നു.
• ഓർമ്മക്കുറവ്,ചില കാര്യങ്ങൾ വിട്ടു പോകൽ,പുതുതായി ഒന്നും പഠിക്കാൻ കഴിയാതെ വരുന്നു.
• ശ്വാസതടസ്സം.കിടക്കുമ്പോഴും ഉറങ്ങുമ്പോഴും ശ്വാസതടസ്സം മൂലം വിശ്രമം കിട്ടത്ത അവസ്ഥ.

അവസാനഘട്ടം

• ശരീരം പൂർണ്ണമായും തളർന്നു പോകുന്നു.
• ശ്വാസതടസ്സം കഠിനമാകുന്നു. ഓക്സിജൻ മാസ്ക് ആവശ്യമായി വരുന്നു.

രോഗനിർണ്ണയം

ശാരീരിക പരിശോധനക്കൊപ്പം കൃത്യമായ നാഡീപരിശോധനയും ഉണ്ടെങ്കിലേ ഇത്തരം രോഗങ്ങളെ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയൂ. ഇലക്ട്രൊ മയോഗ്രഫി,എം.ആർ.ഐ സ്കാനിംഗ്,രക്തം,മൂത്രം മുതലായ ശരീര ദ്രവങ്ങളുടെ ലബോറട്ടറി ടെസ്റ്റുകൾ,മസിൽ ബയോപ്സി എന്നവ രോഗ നിർണ്ണയത്തിനു ഉപയോഗിക്കുന്ന മാർഗ്ഗ്ങ്ങളാണ്.

ചികിത്സ

നിർദ്ദിഷ്ട ചികിൽസാ മാർഗ്ഗങ്ങളോ പൂർണ്ണ രോഗശമനമോ ഈ രോഗത്തിനില്ല.റിലുസോൾ(റിലുടെക്)എന്ന ഒരു മരുന്നു മാത്രമാണു നിലവിൽ ചികിൽസക്കായി ഉപയോഗിക്കുന്നത്.രോഗിക്ക് രണ്ടോ മൂന്നോ മാസം ആയുസ്സ് നീട്ടാൻ കഴിയുമെന്നല്ലാതെ പൂർണ്ണരോഗശമനമാർഗ്ഗം കണ്ടുപിടിച്ചിട്ടില്ല.^[3] രോഗലക്ഷണങ്ങൾക്കനുസരിച്ച് വേദനകൽ കുറക്കുക,രോഗിക്ക് കഴിയുന്നത്ര സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കുന്നതിനു വെണ്ട സഹായങ്ങൾ ചെയ്തു കൊടുക്കുകഎന്നതു മാത്രമാണു ചെയ്യാവുന്നത്.ഫിസിയോ തെറാപ്പി,സ്പീച്ച് തെറാപ്പി,റീഹബിലിറ്റേഷൻ മുതലായ മാർഗ്ഗങ്ങൾ ഫലപ്രധമായി ഉപയോഗിക്കുന്നുണ്ട്.^[2]ലോക പ്രശസ്ത ജ്യോതിശാസ്ത്രജ്ഞനും ചിന്തകനും എഴുത്തുകാരനുമായ സ്റ്റീഫൻ വില്യം ഹോക്കിംങ് ഈ രോഗത്തെ അതിജീവിച്ച വ്യക്തിയാണ്.