ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ

കുട്ടികളിൽ ഉണ്ടാവുന്ന ഏറ്റവും സാർവ്വജനീനമായ മസ്തിഷ്കേതര അർബുദമാണ് ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ.^[1] ന്യൂറൽ ക്രസ്റ്റ് കോശങ്ങളുടെ അമിതവളർച്ച മൂലമാണ് ഈ രോഗം ഉണ്ടാവുന്നത്. സാധാരണയായി ഇത് അഡ്രിനൽ ഗ്രന്ധിയുടെ മെഡുല്ലയിൽ നിന്നാണ് ഉൽഭവിക്കുന്നതെങ്കിലും കഴുത്തിലെയും, വയറ്റിലെയും മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലെയുമൊക്കെ ഞരമ്പുകോശങ്ങളിൽ നിന്നും ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ ഉണ്ടാവാം. ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ രോഗികളിൽ അൻപതു ശതമാനവും രണ്ട് വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികളാണ്.

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ
സ്പെഷ്യാലിറ്റി	അർബുദ ചികിൽസ

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ

നിശ്ചിതമായ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലാത്തതുകൊണ്ട് രോഗനിർണ്ണയം താരതമ്യേന ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. ക്ഷീണം, പനി, ഭക്ഷണത്തോടുള്ള വിരക്തി എന്നീ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണമാണ്.^[2] അർബുദം സ്ഥിതിചെയ്യുന്ന ശരീരഭാഗത്തിനും അത് പടർന്നേക്കാവുന്ന ഭാഗങ്ങൾക്കും അനുസരിച്ച് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഇപ്രാകാരമാണ് :^[3]

• ഉദരം : വയറു വീർക്കലും, ശോധനക്കുറവും
• മാറ് : ശ്വാസോച്ഛ്വാസത്തിന് ബുദ്ധിമുട്ട്
• സുഷുമ്ന : നടക്കാനും, നിൽക്കാനും, മുട്ടിലിഴയാനും ബുദ്ധിമുട്ട്
• മജ്ജ : വിളർച്ച^[4]

രോഗകാരണം

അനാപ്ലാസ്റ്റിക് ലിംഫോമ കൈനേസ് ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉള്ളവരിൽ പാരമ്പര്യമായി ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ കണ്ടുവരുന്നു. LMO1 ജീൻ ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയ്ക്ക് കാരണമാകും എന്നും കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്.^[5][6] ചെറുപ്പത്തിലേ ഉണ്ടാകുന്ന മാരകരോഗങ്ങൾ കാരണവും, മാതാവിന്റെ ഗർഭകാലത്തെ മനോനിലയുമൊക്കെ രോഗകാരണമായേക്കാം എന്ന് ചില പഠനങ്ങൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

രോഗനിർണ്ണയം

കാറ്റക്കോളമീനുകളുടെ അളവിലുള്ള വർദ്ധനവ് മനസ്സിലാക്കിയാണ് ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ ഉണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്. ഡോപമിൻ, ഹോമോവാനിലിക്ക് ആസിഡ്, വാനിലൈൽ മാൻഡലിക്ക് ആസിഡ് എന്നിവയാണ് അളക്കാവുന്ന കാറ്റക്കോളമീനുകൾ.^[7] mIBG സ്കാൻ ഉപയോഗിച്ചും ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ രോഗനിർണ്ണയം നടത്താനാകും. ബയോപ്സി സ്പെസിമെനിൽ ചെറിയ, നീലനിറത്തിലുള്ള, പൂവിന്റെ ആകൃതിയിലുള്ള കോശഗണങ്ങൾ കാണപ്പെടും.^[8]

ചികിത്സ

പലതരം ചികിത്സാവിധികൾ ഒരുമിച്ച് ഉപയോഗിച്ചാണ് ചികിത്സ നടത്തുന്നത്. കീമോതെറപ്പി, റേഡിയേഷൻ തെറപ്പി, വിത്തുകോശം മാറ്റിവയ്ക്കൽ, മോണോക്ലോണൽ ആന്റിബോഡി തെറപ്പി എന്നിവയിൽ രണ്ടിലധികം ചികിത്സാവിധികൾ ഒരുമിച്ചു പ്രയോഗിക്കുന്നു.