Syndroom van Crigler-Najjar

Het syndroom van Crigler-Najjar^[1] (CNS) is een zeldzame aandoening waarbij het metabolisme van bilirubine gestoord verloopt. Bilirubine is een stof die gevormd wordt bij het afbreken van bloed. De aandoening leidt tot een erfelijke vorm van non-hemolytische (= niet veroorzaakt door een verhoogde bloedafbraak) geelzucht. Dit leidt bij kinderen vaak tot hersenbeschadiging.

Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.

Syndroom van Crigler-Najjar
Bilirubine
Synoniemen
Nederlands	crigler-najjarsyndroom[1]
Coderingen
ICD-11	5C58.00 Eerdere versies ICD-10: E80.5 ICD-9: 277.4
OMIM	218800 606785
DiseasesDB	3176
DOID	3803
MedlinePlus	001127
eMedicine	med/476
MeSH	D003414
Portaal    Geneeskunde

Het syndroom kan verder onderverdeeld worden in twee types: type I en type II (ook wel het syndroom van Arias genoemd). Prognose: Type I: mits onbehandeld komen te overlijden ten gevolge van kernicterus Type II: worden volwassen. Behandeling: Type I: lichttherapie, levertransplantatie Type II: lichttherapie, fenobarbital. Deze twee types, samen met het syndroom van Gilbert, het syndroom van Dubin-Johnson en het syndroom van Rotor vormen de vijf bekende erfelijke defecten van het bilirubinemetabolisme. In tegenstelling tot het syndroom van Gilbert zijn van het syndroom van Crigler-Najjar slechts enkele honderden gevallen bekend.

Literatuurverwijzingen

1. Everdingen, J.J.E. van, Eerenbeemt, A.M.M. van den (2012). Pinkhof Geneeskundig woordenboek (12de druk). Houten: Bohn Stafleu Van Loghum.